1. [填空题]患者女，8个月，因“反复抽搐、表情呆痴4个月”来诊。每日抽搐2～3次。查体：体格发育正常，反应差，毛发浅褐色，皮肤白，面部湿疹，尿和汗液有异常的霉臭味。脑电图：较多棘慢波。
最可能的诊断是
A. 先天愚型
B. 白化病(albinism)
C. 苯丙酮尿症
D. 黏多糖病
E. 异戊酸血症
2. [单选题]关于选择性IgA缺陷，下列哪项是错误的
A. 本病可无症状
B. 婴幼儿期反复患呼吸道、胃肠道、泌尿道(urinary tract)感染
C. 常伴有自身免疫性疾病和过敏性疾病
D. 如不并发严重感染，多数能存活到壮年或老年
E. 可给予输血治疗
3. [单选题]诊断原发性肝癌应首选
A. 血氨测定
B. γ-GT
C. ALT
D. AST
E. AFP
4. [单选题]对糖皮质激素依赖的肾病综合征患儿首先需要考虑加用 ( )
A. 环磷酰胺
B. 吲哚美辛
C. 潘生丁
D. 左旋咪唑
E. 中药五芩散
5. [多选题]GHD的筛查试验包括哪些 ( )
A. 运动试验
B. 精氨酸试验
C. 可乐定试验
D. 睡眠试验
E. 胰岛素试验
6. [单选题]痰火扰神型狂病的治疗主方是（ ）
A. 安宫牛黄丸(an gong niu huang wan)
B. 当归芦荟丸
C. 生铁落饮
D. 礞石滚痰丸
E. 逍遥丸
