患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明

1. [填空题]　患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。

该病最有希望的治疗方法为

A. 日间多次少量进食以维持正常血糖水平
B. 高蛋白^{(high protein)}低糖饮食
C. 加强呼吸肌锻炼
D. 骨髓移植
E. GAA酶替代疗法^{(enzyme replacement therapy)}

2. [单选题]患者男，78岁。慢性肺源性心脏病顽固性心力衰竭，经抗感染及强心利尿治疗效果不佳。进一步采取的措施是

A. 加大强心剂剂量
B. 加大利尿药^(diuretics)剂量
C. 应用激素治疗
D. 应用血管扩张剂
E. 呼吸机辅助通气

3. [多选题]持续指令通气特别适合于

A. 无自主呼吸的患者
B. 自主呼吸非常弱的患者
C. 重症哮喘需镇静剂^(sedative)-肌松剂抑制自主呼吸的患者
D. ARDS
E. 急性肺水肿

4. [单选题]关于肺心病的描述，下列不正确的是

A. 慢性肺心病多中年以后发病
B. 肺心病的并发症中死亡率最高的是肺性脑病
C. 伴左心衰时，诊断应先排除影响左心室的疾病
D. 肺动脉高压早期，右心功能尚能代偿
E. 血容量增多及血黏度升高是引起肺动脉高压的主要因素

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