1. [单选题]男，7岁，确诊为急淋白血病已2年半，一直处于持续完全缓解(complete remission)状态，3天前出现头痛，呕吐及视物模糊，体检：脑膜刺激征阳性，拟诊中枢神经系统白血病复发，立即进行哪项检查可以确立诊断
A. 头颅CT或MRI
B. 腰穿查脑脊液
C. 脑电图
D. 骨髓穿刺
E. 眼底检查
2. [单选题]某男，4岁，生后至今间歇性呕吐，含有胆汁。查体：腹平软，无胃肠型，无压痛，未及包块。钡灌肠检查发现回盲部位于右上腹。考虑诊断为
A. 先天性巨结肠
B. 先天性肠旋转不良
C. 粪石性肠梗阻
D. 慢性肠套叠(chronic intussusception)
E. 直肠狭窄
3. [单选题]哪一类抗生素可使重症肌无力患儿病情加重
A. 青霉素
B. 头孢拉定
C. 大环内酯类
D. 氨基糖苷类
E. 四环素
4. [多选题]典型先天愚型的诊断依据是
A. 特殊面容
B. 智力低下
C. 皮纹特点
D. 染色体检查
E. 以上都不是
5. [单选题]肝豆状核变性时铜在体内的蓄积开始于
A. 学龄期
B. 学龄前期
C. 幼儿期
D. 青春期
E. 婴儿期
6. [单选题]患儿女，14岁。6岁时开始乏力、头晕，月经量偏多，曾服用中药及铁剂，症状无改善。体检：皮肤黏膜苍白，肝肋下2cm，脾侧位肋下2．5cm，余无异常，Hb 80g／L，RBC 3．3×1012／L，Hct 0．26，网织红细胞0．027，染色血片中可见靶形红细胞，嗜多色性红细胞及有核红细胞，肝功能正常，血清胆红素正常，骨髓增生明显活跃，幼红细胞增生显著，以中晚幼红细胞为主，未见巨幼样变，细胞外铁(+++)，铁粒幼红细胞0．60。此患者最可能的诊断是
A. 缺铁性贫血
B. 地中海贫血
C. 再生障碍性贫血
D. 失血后贫血
E. 自身免疫胜贫血
7. [单选题]婴儿每日每公斤体重需水:
A. 100ml
B. 50ml
C. 150ml
D. 175ml
E. 160ml
8. [多选题]免疫接种的禁忌证有
A. 患自身免疫性疾病
B. 患免疫缺陷病
C. 患肝炎、急性传染病，其他严重疾病
D. 营养不良
E. 佝偻病
9. [单选题]肾小球性蛋白尿(glomerular proteinuria)可由下列哪种疾病引起
A. 低钾性肾病
B. 肾小管酸中毒(renal tubular acidosis)
C. 范科尼综合征
D. 肾病综合征
E. 肾淀粉样变性
10. [单选题](45～49题共用题干)
A. 21天男婴，因10天来拒奶，频繁呕吐，腹泻来诊，查体；精神萎靡、消瘦、有轻度脱水征，皮肤、黏膜、阴囊色素沉着明显。诊断为先天性肾上腺皮质增生症。
B. 该患儿最常见的酶缺陷是
C. 11β-羟化酶
D. 17α-羟化酶
E. 21-羟化酶
F. 20，22碳链酶
G. 3β-羟类固醇脱氢酶
