经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶^{(glucose-6-phosphatase)}缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒^(acidosis)
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒^(acidosis)
E. 控制酸中毒^(acidosis)

2. [单选题]多器官功能障碍时，机体最早受累的器官是

A. 肝脏
B. 心脏
C. 肾脏
D. 肺脏
E. 脾脏

3. [单选题]为防止患儿发生胆红素脑病，下列治疗没有意义的是

A. 光疗
B. 输白蛋白
C. 维持血pH值在正常范围
D. 加强喂养，防止低血糖
E. 应用抗生素防止感染

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