其最可能的诊断是

1. [单选题]其最可能的诊断是

A. 大田原综合征
B. West综合征
C. I~ennox-Gastaut综合征
D. 儿童失神癫痫
E. Landau-Kleffner综合征

2. [单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良^{(adrenaleucodystrophy)}
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病

3. [单选题]6岁男孩，身高133cm，血压140／89mmHg，阴茎明显较同龄儿长。睾丸左右对称、均3ml容积，有阴毛、痤疮。左手骨片：腕部骨化中心10／10。最可能的诊断是

A. 中枢性性早熟
B. 部分性性早熟
C. CAH(21-羟化酶不完全缺乏)
D. CAH(21-羟化酶完全缺乏)
E. CAH(11β羟化酶缺乏)

4. [单选题]首选的检查是（ ）。

A. 胸片
B. 气管镜
C. 血培养
D. 气道分泌物^(secretion)病毒分离
E. 心电图

5. [单选题]男、10岁，血尿反复5年，每遇感冒或劳累就出现洗肉水色血尿。体检：眼睑轻微水肿，双肾区叩击痛(＋)，BPl5/10kPa(110/ 75mmHg)。血常规：Hb120g/L,PLT226×109/L；BUN6.6mmol/L，Scr66μmol/L。

A. 该例最可能的临床诊断是
B. 肾炎性肾病
C. 急性肾炎
D. 慢性肾炎
E. IgA肾病
F. 急进性肾炎

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