1. [单选题]儿童期下丘脑-腺垂体分泌生长激素过少引起
A. 巨人症
B. 肢端肥大症
C. 垂体性侏儒症
D. 希恩综合征
E. 尿崩症
2. [单选题]在苯丙氨酸实验操作中，加入萃取液(extract liquid)多少微升?( )
A. 15ul
B. 50ul
C. 100ul
D. 150ul
E. 200ul
3. [单选题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大(hepatomegaly)达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
A. 诊断首先考虑
B. 脑苷脂沉积症
C. 肝豆状核变性
D. 半乳糖血症
E. 糖原累积病
F. 脂肪肝
4. [单选题]男孩，10个月。1周来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，伴有嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1～2min，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3．5cm，质中韧感。查血白细胞数12．0×109／L，中性粒细胞0．70，血小板计数为110×109／L，血糖1．68mmol／L(30mg／d1)，GPT78U。脑电图的基本电活动为1～2 Hz高幅δ波，有时伴两后部阵发性节律性高幅α波活动。其最可能的诊断是
A. 瑞氏综合征
B. 病毒性脑炎
C. 脑中线结构上肿瘤
D. 隐球菌性脑膜炎
E. 中毒性脑病
5. [单选题]患儿，12岁，突然出现步态不稳、语言不清(inarticulate speech)就诊，查体：肝脏右肋下4．5cm，质地中等，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常，血生化提示：肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊
A. 脑电图．
B. 肝脏B超
C. 头颅MRI
D. 肌电图
E. 血清铜蓝蛋白
6. [单选题]药疹诊断的主要依据(main basis)是
A. 药物激发试验
B. 药物皮内试验
C. 淋巴细胞转化试验
D. 病理活检
E. 用药史和临床表现
7. [单选题]男孩，9岁，于2005年1月20日来院急诊，病史其父代诉，高热，头痛伴呕吐6小时伴呼之不应，体检，体温40℃，面色青灰，四肢凉，全身皮肤见广泛淤点、淤斑，心率快，心音较弱，血压未能测出，双肺呼吸音稍粗，脑膜刺激征不明显。
A. 该病儿最可能的诊断是
B. 流行性出血热
C. 中毒性菌痢
D. 金黄色葡萄球菌败血症
E. 流行性乙型脑炎
F. 暴发性流行性脑脊髓膜炎
8. [单选题]母乳中含大量免疫物质，可增进婴儿抵抗力。下列哪一项可抑制念珠菌生长
A. 分泌型IgA
B. 免疫活性细胞
C. 溶菌酶
D. 乳铁蛋白
E. 乙型乳糖
9. [单选题]男孩10岁，胸骨左缘第2肋间听到3级收缩期杂音，肺动脉瓣区第2心音亢进、分裂。心脏X线片检查显示右心房右心室增大。心电图为不完全右束支阻滞，应诊断为
A. 室间隔缺损
B. 房间隔缺损
C. 动脉导管未闭
D. 法洛四联症
E. 肺动脉瓣狭窄
