1. [单选题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大(hepatomegaly)达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值(blood glucose value)为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
A. 诊断首先考虑
B. 脑苷脂沉积症
C. 肝豆状核变性
D. 半乳糖血症
E. 糖原累积病
F. 脂肪肝
2. [单选题]化脓性脑膜炎伴抗利尿激素异常分泌时表现为
A. 代谢性酸中毒(acidosis)
B. 高渗性脱水
C. 低钾碱中毒
D. 低钠水中毒
E. 以上都不是
3. [单选题]肾病综合征，首选应用的细胞毒药物是
A. 环磷酰胺
B. 雷公藤多甙
C. 氮芥
D. 环孢素
E. 霉酚酸酯
4. [单选题]小儿先天性上尿路梗阻最常发生的部位在
A. 输尿管下段
B. 输尿管口(入膀胱处)
C. 输尿管中段
D. 输尿管上段
E. 输尿管肾盂连接部
5. [单选题]患儿，13岁，主诉心前区不适，心电图示窦性心率85次／min，间歇提前出现畸形宽大QRS波，时限>0．12 s，其后为完全代偿间期，最可能的诊断是
A. 二度房室传导阻滞
B. 房性期前收缩
C. 室性期前收缩
D. 房室交界性期前收缩
E. 右束支传导阻滞
6. [多选题]4个月女婴，低热、咳嗽、呼吸急促、憋喘、呼气延长，双肺可闻及大量哮喘音及中小水泡音，根据现有症状首先考虑为()
A. 急性支气管肺炎
B. 金黄色葡萄球菌肺炎(staphylococcus aureus pneumonia)
C. 支气管肺炎
D. 毛细支气管炎
E. 腺病毒肺炎
7. [单选题]29周早产新生儿，生后第2天出现双目凝视、前囟张力增高，头颅B超提示生发基质区出血，脑室内出面积为30％，出血分级为
A. Ⅰ级
B. Ⅱ级
C. Ⅲ级
D. Ⅳ级
E. Ⅴ级
8. [单选题]以下急性重型再生障碍性贫血的临床表现不包括哪项
A. 耳痛流脓
B. 咳嗽气急
C. 头痛呕吐
D. 胸骨压痛
E. 全身淋巴结不肿大
9. [多选题]新生儿家庭访视管理不包括:()
A. 正常新生儿访视
B. 婴幼儿健康管理
C. 新生儿满月健康管理
D. 高危新生儿访视
