x-连锁慢性肉芽肿病

1. [单选题]x-连锁慢性肉芽肿病

A. 四唑氮蓝试验
B. 外周血淋巴细胞分类及绝对计数
C. 血清免疫球蛋白测定
D. 总补体活性检测及各补体成分^{(components of complement)}检测
E. 结核菌素试验 对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的检查分别为

2. [单选题]结核性脑膜炎治愈的标准除外下列哪项

A. 临床症状消失
B. 疗程结束后2年无复发
C. 结核菌素试验阴性
D. 脑脊液正常
E. 红细胞沉降率正常

3. [单选题]原发性肾小管酸中毒最常见的遗传方式为

A. 常染色体隐性遗传
B. 常染色体显性遗传
C. X连锁隐性遗传
D. X连锁显性遗传
E. 多基因遗传

4. [单选题]青春前期的Turner综合征最常见的临床表现是

A. 身材矮小
B. 先天性畸形
C. 原发性闭经
D. 第二性征未发育
E. 淋巴水肿

5. [多选题]以下支持室性心动过速诊断的有

A. QRS间期0.10s
B. QRS间期＞0.12s
C. 房室分离
D. 心室夺获
E. 心前区导联QRS波群方向成同向性

6. [多选题]小儿腹泻治疗原则，下列哪项不符()

A. 防治脱水
B. 禁喂母乳
C. 合理用药
D. 加强护理
E. 预防并发症

7. [单选题]女孩，5岁。因“发热1个月，伴双下肢疼痛1周”住院。查体：体温38．5℃，面色苍白，无皮疹，下肢散在出血点，浅表淋巴结易及，心肺无特殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，无关节红肿，神经系统无特殊。血常规：Hb 90g／L，WBC 20×109／L，N 12％，L82％，PUT50×109／L。血涂片示：原始+幼稚细胞3％，直径12μm，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较粗，核仁1～2个、较小，胞浆少，浆偏蓝，浆内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。红细胞沉降率50mm／h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6一CBFA2融合基因。

A. 下列骨髓象哪项与上述诊断相符
B. 异常细胞形态偏大，胞质嗜碱性强，多空泡
C. 异常细胞大小一致，以小型为主，PAS染阳性
D. 异常细胞形态大，核呈镜影对称，且有明显核仁
E. 异常细胞过氧化物酶染色阳性
F. 异常细胞非特异性酯酶染色阳性，可被氟化物抑制

8. [单选题]患儿5岁，自6个月起出现发绀，逐渐加重，有昏厥史，无肺炎史。查体：发绀明显，杵状指(+)，胸骨左缘第2～3肋间闻及Ⅱ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣第二音减弱。股动脉血氧饱和度^{(arterial oxygen saturation)}80％，心电图显示右心室肥大。

A. 诊断应考虑为
B. 大动脉转位
C. 肺动脉瓣狭窄伴房间隔缺损
D. 艾森曼格综合征
E. 动脉导管未闭
F. 法洛四联症

9. [多选题]常用于生长激素兴奋试验的药物有

A. 胰岛素
B. 糖皮质激素
C. 可乐定
D. 左旋多巴
E. 酚妥拉明

10. [单选题]结核菌引起儿童发病与否最主要是取决于()

A. 结核菌的数量
B. 菌群类型
C. 结核菌的毒力
D. 体液免疫的强弱
E. 细胞免疫力的强弱

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