1. [多选题]9岁男童，面色苍白3周，颈部浅表淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下2cm。为明确诊断需要进行的最重要的检查是
A. 腹部CT
B. 腹部B超
C. X线检查
D. 骨髓检查
E. 肝脏穿刺
2. [单选题]男，2岁，生长发育迟缓，现不能独立行走，扶站时脚尖着地，巴氏征阳性。最可能的诊断
A. 脑出血
B. 重症肌无力
C. 吉兰-巴雷综合征
D. 脑性瘫痪
E. 脊髓炎
3. [多选题]苯丙酮尿症神经系统损害的原因有哪些
A. 高浓度的苯丙氨酸
B. 甲状腺素、肾上腺素合成减少
C. 5－羟色胺合成减少
D. 多巴胺合成减少
E. 高浓度的苯丙氨酸代谢产物
4. [单选题]2岁男孩,诊断为化脓性脑膜炎,经抗生素治疗仍高热不退,反复惊厥,呼吸节律不整,前囟隆起,张力明显增高,以下处理哪项不妥
A. 地塞米松静注
B. 立即腰穿放脑脊液
C. 地西泮缓慢静注止惊
D. 物理降温
E. 甘露醇静推
5. [单选题]该病最有效的治疗措施是
A. 骨髓移植
B. 脐血干细胞移植
C. 静脉注射丙种球蛋白
D. 胸腺移植
E. γ-干扰素
6. [单选题]本病最主要的治疗措施为
A. 注射胸腺素或转移因子
B. 泼尼松口服
C. 有效抗生素控制感染
D. 输注冻干血浆(freeze-drying plasma)
E. 输新鲜血小板悬液
7. [单选题]在小儿生长发育过程中与协调关系相对密切的大运动是
A. 抬头
B. 竖颈
C. 独坐
D. 爬行
E. 站立
8. [单选题]患儿，12岁，突然出现步态不稳、语言不清(inarticulate speech)就诊，查体：肝脏右肋下4．5cm，质地中等，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常，血生化提示：肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊
A. 脑电图．
B. 肝脏B超
C. 头颅MRI
D. 肌电图
E. 血清铜蓝蛋白
9. [单选题]男孩，6岁。多饮、多尿近5个月。体检：生长发育落后，精神软，皮肤干燥苍白。血渗透压： 298mmol／L，血钠：145mmol／L，尿比重小于1．005。头颅MRI示蝶鞍处可见1cm×1cm×1．5cm大小占位影。
A. 中枢性尿崩症
B. 生长激素缺乏症
C. 先天性甲状腺功能减低症
D. 先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal hyperplasia)
E. 儿童糖尿病
10. [单选题]女，14岁，月经量增多9个月，2周来牙龈出血，下肢散在出血点及瘀斑。血常规Hb 85g／L，WBC5．6×109／L。PLT 32×109／L。
A. 初步诊断为原发性血小板减少性紫癜，下列哪项检查对诊断最有帮助
B. 束臂试验阳性
C. 血小板抗体阳性
D. 骨髓增生活跃，巨核细胞增多，且有成熟抑制
E. 出血时间延长
F. 血块收缩不良
