1. [多选题]下列缺陷导致的SCID与γ链(γc)基因突变导致的SCID,临床表现不同的是
A. RAG1/RAG2缺陷
B. ADA缺陷
C. Jak3缺陷
D. ZAP-70缺陷
E. PNP缺陷
2. [单选题]代偿性代谢性酸中毒的血气分析
A. pH7．40，PaO260mmHg，PaCO265mmHg
B. pH7．38，PaO250mmHg，PaCO240mmHg
C. pH7．30，PaO250mmHg，PaCO270mmHg
D. pH7．36，PaO280mmHg，PaCO220mmHg
E. pH7．25，PaO280mmHg，PaCO240mmHg
3. [多选题]重症肝脏损害，引起凝血因子缺少而出血时，下列哪一项凝血因子不会减少，并可作为与DIC的鉴别()
A. Ⅴ因子
B. Ⅵ因子
C. Ⅷ因子
D. Ⅳ因子
E. 凝血酶原
4. [单选题]患儿男，2岁，反复鼻塞、鼻痒、打喷嚏(sneeze)、流清涕。鼻腔检查双鼻腔黏膜水肿，下鼻甲肿大明显，变应原皮肤试验(allergen skin test)阳性。最佳治疗方式是
A. 血管收缩剂滴鼻
B. 双下甲封闭
C. 类固醇激素喷鼻
D. 手术双下甲部分切除
E. 以上都不是
5. [单选题]男，8个月，发热腹泻3天，8小时无尿，精神萎靡，前囟、眼窝凹陷，皮肤弹性差，四肢凉，呼吸深长。在以下检查中应首选
A. 血气或C02CP
B. 血培养
C. 便常规
D. 血糖
E. 血钾、钠、氯
6. [单选题]房间隔缺损
A. 听诊在胸骨左缘第2.3肋间有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，P2亢进和固定分裂，无震颤
B. 听诊在胸骨左缘第3.4肋间有Ⅲ～Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音向周围传导，P2亢进，有震颤
C. 听诊在胸骨左缘第2肋间有粗糙响亮的连续性机器样杂音，杂音向颈部和背部传导，有震颤
D. 听诊在胸骨左缘第3.4肋间有Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，杂音向心尖和锁骨下传导，杂音轻而短
E. 听诊在肺动脉区有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，P2亢进，有震颤
7. [单选题]患儿男，5岁。因反复发热、面色苍白1个月，腹部胀痛1周就诊。查体：贫血貌，浅表淋巴结0．5cm，肝右肋下9cm，脾肋下4cm，外周血Hb 110g／L， WBC 12．5×109／L，血小板145×109／L，血清LDH2019U／L，B超发现中等量胸腹腔积液。骨髓为刺激性骨髓象。
A. 进一步病因学检查应选择
B. 胸部X线检查
C. 胸水细胞学检查
D. 诊断性抗结核治疗(anti-tuberculosis treatment)
E. 重复骨髓检查
F. 胸腹CT扫描
8. [多选题]法洛四联症杂音的特点为
A. 收缩期杂音
B. 喷射性杂音
C. 杂音于剑突下最响
D. 杂音一般为4级以上
E. 杂音向心尖部传导
