1. [单选题]神经纤维瘤病Ⅰ型重要体征
A. 异常色素增生
B. 面部血管纤维瘤
C. 面部血管痣
D. 先天性皮肤鱼鳞病
E. LISCH小体
2. [单选题]患儿女，9个月，因剧烈腹泻，呈蛋花水样便入院。查体：烦躁不安，前囟、眼眶明显凹陷，四肢凉，脉细弱，查血钠为175mmol／L，予1／4张液20ml／(kg．h)扩容。补液过程中患儿出现昏迷、惊厥，最可能的原因是
A. 血钠下降太快致脑水肿
B. 血钠下降不满意(not satisfied)致病情加重
C. 低钙
D. 低镁
E. 颅内出血
3. [单选题]X连锁高IgM血症
A. 卡氏肺囊虫
B. 肺炎链球菌
C. 嗜血流感杆菌
D. 奈瑟菌属
E. 金黄色葡萄球菌 下列免疫缺陷病对哪种病原体易感：
4. [单选题]生后19天婴儿，父母为近亲结婚，有3岁哥哥，智力低下、表情呆滞，经常抽搐，腱反射亢进，毛发褐黄色。该婴儿应做下列哪项检查
A. 血糖测定
B. 尿氨基酸分析
C. 血钙、锌测定
D. 染色体核型分析
E. 血清。ISH，T3测定
5. [单选题]11个月婴儿，母乳喂养，不规则添加辅食。因进行性面色苍白3个月，发热、咳嗽、气促2天入院。查体：呼吸促，面色苍白，唇周轻微青紫，心率150次／分，双肺可闻中小水泡音。肝肋下3cm，脾肋下未触及。查wBC 15×109／L，RBC 2．5×1012／L，Hb 65g／L，PLT130×109／L，红细胞大小不等，中心浅染区扩大，网织红细胞正常范围。下列哪项为正确的输血治疗方法
A. 按每次15ml／kg，慢速
B. 按每次10ml／kg，快速
C. 按每次10ml／kg，慢速
D. 按每次5ml／kg，慢速
E. 按每次5ml／kg，快速
6. [单选题]5天女婴，家中出生，母乳喂养，2天来皮肤黄染、拒奶、嗜睡，体温不升。查体：面色灰暗，四肢稍凉，脐轮红，可见脓性分泌物，肝脏肋下3cm，脾肋下2cm。
A. 最可能的诊断是
B. 新生儿脐炎，生理性黄疽
C. 新生儿脐炎，母乳性黄疸
D. 新生儿脐炎，新生儿败血症
E. 新生儿脐炎，新生儿溶血病
F. 新生儿脐炎，新生儿肝炎
7. [单选题]拟采用短疗程法，则总疗程为
A. 2个月
B. 4个月
C. 6个月
D. 9个月
E. 12个月
