1. [单选题]5岁女孩，生后5个月起口唇青紫和四肢末梢发绀，查体：体重11kg，消瘦，口唇及四肢末端发绀，胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅲ一Ⅳ收缩期杂音。X线示肺野清晰，肺血少，心影呈靴型。
A. 该患儿最可能的诊断为
B. 室间隔缺损
C. 法洛四联症
D. 肺静脉异位引流
E. 肺动脉狭窄
F. 大动脉(large artery)转位
2. [单选题]血管性血友病患者(disease)术前应输注
A. 全血
B. 红细胞
C. 血小板
D. 血浆
E. 冷沉淀
3. [单选题]先天性卵巢发育不全综合征
A. 染色体核型为：46，XX(XY)／47，+21
B. 染色体核型为：45，XO／46，XX
C. 血苯丙氨酸浓度＞0.24MMOL／L(4MG／D1)
D. 染色体核型为：48，XXXY
E. 血清铜蓝蛋白值：50MG／L
