1. [多选题]女，10岁，黄疸、肝肿大(hepatomegaly)、肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断()。
A. 肝糖原累积症
B. 病毒性肝炎
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病
2. [单选题]小脑病变主要表现为
A. 惊厥
B. 智力发育倒退
C. 共济失调
D. 肌张力障碍
E. 上运动神经元性麻痹
3. [单选题]患儿8岁，活动后气短多年，现无法平卧，超声心动图检查证实为肺动脉口狭窄。下述体检发现哪项与本病无关
A. 肝脏增大
B. 双肺闻及啰音
C. 颈静脉怒张
D. 胸骨左缘第2肋间闻及Ⅳ／6收缩期杂音
E. 心界向右扩大
4. [单选题]男，2岁半，因发热18小时，咳嗽，半小时前突然抽搐一次来诊，查体：T39.5℃，神清，面色潮红，前囟已闭，咽部充血，颈软，心腹 (－)，无脑征，临床诊断为上感，高热惊厥，应给予的及时处理(timely treatment)是
A. 查血常规
B. 静脉滴注抗生素
C. 吸氧
D. 降温
E. 做脑电图
5. [单选题]结核性脑膜炎早期表现是
A. 知觉过敏
B. 性格改变，发热、呕吐、消瘦、便秘，婴儿可表现为腹泻
C. 发热、头疼、喷射状呕吐
D. 手足徐动，前囟膨隆
E. 发热、呕吐，面神经瘫痪
6. [单选题]对患儿原发病的治疗是
A. 立即静脉输液
B. 给肾上腺皮质激素
C. 给大剂量维生素C
D. 给20％的甘露醇
E. 将患肢置于功能位，并使用促进神经肌肉传导的药物
7. [单选题]生后1天新生儿白细胞20×109(上标)/L，N 0.65，L0.35，幼稚细胞偶见，提示该新生儿为
A. 正常
B. 体内有感染灶
C. 白血病
D. 类白血病
E. 骨髓外造血
8. [单选题]肝脾肿大(hepatosplenomegaly)原因
A. 心力衰竭
B. 髓外造血
C. 肝炎
D. 白血病
E. 先天性代谢性疾病
