肝豆状核变性

1. [单选题]肝豆状核变性

A. 染色体核型为：46，XX(XY)／47，+21
B. 染色体核型为：45，XO／46，XX
C. 血苯丙氨酸浓度＞0.24MMOL／L(4MG／D1)
D. 染色体核型为：48，XXXY
E. 血清铜蓝蛋白值：50MG／L

2. [单选题]一旦明确诊断，进一步如何治疗

A. 更换原有抗生素
B. 加用糖皮质激素
C. 鞘内注射抗生素
D. 用20％的甘露醇
E. 以上都不是

3. [单选题]18个月男孩，于确诊川崎病后出院，2周后猝死于家中，死前并无明显诱因。其死因可能为

A. 脑出血
B. 脑栓塞
C. 心肌炎
D. 心包炎
E. 冠状动脉瘤破裂

4. [单选题]儿童期腺垂体分泌生长激素过多引起

A. 巨人症
B. 肢端肥大症
C. 垂体性侏儒症
D. 希恩综合征
E. 尿崩症

5. [单选题]4岁患儿，3年前发现心脏病，易患肺炎，剧哭时唇发绀，心尖区稍隆起，胸骨左缘2、3肋间Ⅲ级收缩期杂音，P2亢进分裂，胸骨左缘下方有短促的舒张期杂音，未扪及震颤，心电图示不完全右束支传导阻滞。

A. 诊断考虑
B. 高位室缺合并二尖瓣狭窄
C. 风湿性心脏病二尖瓣狭窄^{(rheumatic mitral stenosis)}
D. 房间隔缺损
E. 动脉导管未闭
F. 脉动脉瓣狭窄

6. [多选题]治疗新生儿革兰阴性杆菌败血症抗生素最好选用

A. 氨苄西林
B. 第3代头孢菌素
C. 氨基糖苷类抗生素
D. 红霉素
E. 以上都不是

7. [多选题]5岁小儿，PPD试验里强阳性，说明()

A. 4周内复种卡介苗
B. 4周内接触开放性肺结核^{(open tuberculosis)}患者
C. 3岁时复种卡介苗
D. 体内有活动性结核病^{(active tuberculosis)}
E. 免疫力增强

8. [单选题]为保证胸外按压和正压人工呼吸^{(artificial respiration)}的频率恰当,复苏小组成员要重复念以下哪项短语?

A. “ 1 - 2 - 呼吸”
B. “ 1 - 2 - 3 - 4 - 呼吸”
C. “ 1 - 2 - 3 - 呼吸”
D. “ 1 - 呼吸”

9. [单选题]急性溶血性贫血，黄疸，Coombs试验(+)

A. 自身免疫性溶血性贫血
B. 地中海贫血
C. 红细胞G-6PD缺乏性溶血性贫血
D. 遗传性球形红细胞增多症
E. 再生障碍性贫血

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