1. [单选题]6个月男婴，因发热3天，呕吐、精神差1天入院，查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎较同龄儿大，血钠126mmol／L，血钾5．8mmol／L，氯91mmol／L，明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症，此病是哪种酶缺陷
A. 3-β羟类固醇脱氢酶(hydroxysteroid dehydrogenase)
B. 11-β羟化酶
C. 17-羟化酶
D. 18-羟化酶
E. 21-羟化酶
2. [单选题]恒牙骨化开始于 ( )
A. 新生儿
B. 1岁
C. 2岁
D. 3岁
E. 4岁
3. [多选题]9岁男童，面色苍白3周，颈部浅表淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下2cm。为明确诊断需要进行的最重要的检查是
A. 腹部CT
B. 腹部B超
C. X线检查
D. 骨髓检查
E. 肝脏穿刺
4. [单选题]下列哪项不符合单纯性肾病
A. 大量蛋白尿
B. 暂时性氮质血症
C. 尿中少量红细胞
D. 多为非选择性蛋白尿(nonselective proteinuria)
E. 血胆固醇明显增高
5. [单选题]治疗本病最佳药物选择
A. 非甾体类抗炎药+糖皮质激素
B. 非甾体类抗炎药+甲氨蝶呤
C. 甲氨蝶呤
D. 糖皮质激素
E. 环磷酰胺
6. [多选题]男，4岁。进食蚕豆后次日突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR 100次／分，心尖区可及Ⅱ／6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb 68g／L，RBC 2．8×1012／L，Ret 6．0％，WBC 15×109／L，PLT 203×109／L。
A. 最可能的诊断是
B. 珠蛋白生成障碍性贫血
C. 自身免疫性溶血性贫血(immune hemolytic anemia)
D. 遗传性球形红细胞增多症
E. G-6-PD缺乏症
F. 红细胞生成障碍贫血
7. [单选题]以下哪项不是导致皮肌炎患儿死亡的原因
A. 软腭及呼吸肌受累
B. 胃肠道出血
C. 肺部受累及继发感染
D. 广泛皮肤血管炎
E. 胃肠道穿孔
8. [单选题]脑性瘫痪是一种
A. 非进行性中枢性运动障碍
B. 进行性外周性运动障碍
C. 非进行性外周性运动障碍
D. 进行性中枢性运动障碍
E. 缓慢进行性中枢性运动障碍
9. [单选题]为治疗上述病变，常用的药物是
A. 氨茶碱
B. 吲哚美辛
C. 前列腺素E
D. 硫酸镁
E. 洋地黄
10. [单选题]男孩，6岁，发热伴右腮肿大2天。体检：体温39．5℃，右腮局部红、肿、压痛明显，腮腺导管口可见黄白色分泌物。血白细胞15×109／L，中性粒细胞0．8，3天前有腮腺炎接触史
A. 流行性腮腺炎
B. 化脓性腮腺炎
C. 化脓性淋巴结炎
D. 腮腺炎病毒引起的颌下腺炎
E. 其他病毒性腮腺炎
