1. [单选题]导致该病的基因突变是
A. Btk
B. RAG-1
C. RAG-2
D. γ-基因
E. CD40L
2. [多选题]典型性苯丙酮尿症所缺乏的酶为()。
A. 二氢生物蝶呤还原酶
B. 四氢生物蝶呤合成酶
C. 酪氨酸羟化酶
D. 苯丙氨酸-4-羟化酶
E. GTP环化水合酶
3. [单选题]小儿败血症应选用杀菌剂，败血症治疗疗程为
A. 至体温正常，周围血象中白细胞正常
B. 体温正常，局部感染控制后再继续用药 7～10天
C. 体温正常，血培养阴性2次
D. 体温正常，周围血象中白细胞正常，再用药14天
E. 体温正常后7～10天，肝、脾不大
4. [单选题]其脱水程度为
A. 无脱水
B. 轻度
C. 中度
D. 重度
E. 极重度
5. [单选题]维生素D缺乏性佝偻病(vitamin d deficiency rickets)激期的主要表现是
A. 多汗、夜惊
B. 枕秃
C. 神经精神、症状
D. 骨骼改变
E. 反应迟钝
6. [单选题]蛋白质摄入量(protein intake)从每日多少开始
A. 1．0～1．5g／kg
B. 1．5～2．0g／kg
C. 2．0～2．5g／kg
D. 2．5～3．0g／kg
E. 3．0～4．5g／kg
7. [单选题]患儿男，10岁。多饮，尿量4000一5000mL／d 1个月。查体：生长发育正常，皮肤干燥，小便常规阴性。尿比重为1．005，血渗透压300mmol／L，血钠145mmol／L。
A. 最可能的诊断是
B. 糖尿病
C. 肾小管酸中毒(renal tubular acidosis)
D. 慢性肾炎
E. 尿崩症
F. 精神性烦渴
8. [单选题]关于肾盂输尿管连接部梗阻的描述哪个是正确的()。
A. 婴儿常见疾病
B. 常是固有的和/或外源性梗阻造成的
C. 右侧多见
D. 肾盂内切开术治疗该病成功率高
E. 肾盂固定术是首选手术方法
9. [单选题]出生8个月之后才接种麻疹疫苗的原因是
A. 8个月以前接种此疫苗不产生抗体
B. 8个月以前接种此疫苗易产生休克
C. 母体特异IgG持续到生后6个月
D. 以上均是
E. 以上均不是
