1. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
2. [单选题]婴儿体内较年长者含水相对较多，主要增多部分为
A. 细胞外液、细胞内液
B. 细胞外液、血浆
C. 细胞外液、间质液
D. 细胞内液、间质液
E. 细胞内液、血浆
3. [单选题]关于新生儿败血症。下列哪种说法不正确
A. 早发型败血症细菌以金黄色葡萄球菌多见
B. 早发型败血症多有一个或数个围生期异常因素
C. 早发型败血症病死率比晚发型要高
D. 晚发型细菌多由人群和污染器械传播
E. 早发型致病菌多来自母亲产道菌群
4. [单选题]高热惊厥中的特点不包括()
A. 年龄1～3岁多见
B. 高热数天后发病
C. 惊厥呈一过性
D. 抽搐间期神志转清
E. 体检无神经系统阳性体征发现
5. [单选题]女，2岁，支气管哮喘持续状态1天，动脉血气分析pH7.25，PaCO270mmHg，PaO2 50mmHg，BE－5mmol/L,HCO3ˉ18mmol/ L，其酸碱紊乱类型是
A. 呼吸性酸中毒
B. 代谢性酸中毒
C. 呼吸性合并代谢性酸中毒
D. 代偿性呼吸性酸中毒
E. 代谢性碱中毒(alkalosis)
6. [单选题]患儿5岁，因全身水肿7天入院，尿量及尿色基本正常。体检：血压125／85mmHg，全身明显水肿，心肺听诊正常，腹软，双下肢(both lower limbs)指压痕明显。为确诊下列哪项检查不重要
A. 血钾、钠测定
B. 血胆固醇测定
C. 血浆蛋白测定
D. 24小时尿蛋白测定
E. 血清补体测定
7. [单选题]该患儿的药物治疗主要包括哪几类药物
A. 糖皮质激素
B. 抗组胺药
C. 肥大细胞膜稳定剂(mast cell membrane stabilizer)
D. 减充血药
E. 以上都是
8. [单选题]脓胸的抗生素疗程，下列说法哪项准确
A. 1周
B. 2周
C. 3周
D. 4周以上
E. 8周
