男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，

1. [填空题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大^{(hepatomegaly)}达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值^{(blood glucose value)}为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖－6－磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒

2. [单选题]红细胞直方图^{(rbc histogram)}出现双峰、底部变宽多见为（ ）。

A. 地中海贫血
B. 铁粒幼贫血或缺铁性贫血恢复期
C. 再生障碍性贫血
D. 难治性贫血
E. 溶血性贫血

3. [单选题]关于细胞因子的特征以下说法正确的是

A. 一种细胞只能产生一种细胞因子
B. 细胞因子分泌增加在病理情况下是局部病变的结果
C. 细胞因子具有功能的多样性
D. 细胞因子具有组织细胞的特异性
E. 细胞因子在病理情况下是局部病变的原因

4. [单选题]能用于抗原定位检测的实验为

A. 直接法荧光抗体染色
B. TRFIA
C. 荧光偏振免疫分析
D. ELISA
E. 免疫比浊分析

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