患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因

1. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸^(ornithine)甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸^(ornithine)甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解^(glycolysis)和丙酮酸分解障碍

2. [单选题]胚胎期造血首先出现在

A. 卵黄囊
B. 骨髓
C. 肝脏
D. 胸腺
E. 淋巴结

3. [单选题]胚胎期造血首先出现在

A. 肝脏
B. 卵黄囊
C. 胸腺
D. 骨髓
E. 淋巴结

4. [单选题]加入示踪剂后放入( )冰箱过夜。

A. 2℃
B. 4℃
C. 6℃
D. 8℃
E. 以上都不对

5. [单选题]最可能的诊断是

A. 支原体肺炎
B. 腺病毒肺炎
C. 特发性肺含铁血黄素沉着症
D. 支气管扩张
E. 肺结核

6. [多选题]患儿6个月，平素易患呼吸道感染，活动后气急、多汗，查体：心前区隆起，在左第2肋间近胸骨旁可扪及收缩期震颤，并在该处可闻及粗糙的连续性机器样杂音，以收缩期杂音为主，X线检查示左室增大，有"肺门舞蹈征"，应诊断为()。

A. 室间隔缺损
B. 法洛四联症
C. 主动脉瓣关闭不全
D. 动脉导管末闭
E. 房间隔缺损

7. [单选题](44～45题共用题干)

A. 患儿4岁，明显水肿，血压90/60mmHg，尿蛋白(＋＋＋＋)，尿红细胞0～1/HP。
B. 最可能的诊断是
C. 先天性肾病
D. 单纯性肾病
E. 肾炎性肾病
F. 肾小管酸中毒^{(renal tubular acidosis)}
G. 急性肾小球肾炎

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