苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

1. [单选题]苯丙酮尿症^{(phenylketonuria)}造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

A. 酪氨酸缺乏
B. 苯丙氨酸羟化酶^{(phenylalanine hydroxylase)}缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 磷酸化酶缺陷
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]下列哪种诊断可能性最大

A. 肝炎
B. 上呼吸道感染
C. 早期化脓性脑膜炎
D. 早期结核性脑膜炎
E. 病毒性脑炎

3. [单选题]长QT间期综合征小儿药物治疗首选。

A. 镇静剂
B. 普罗帕酮(心律平)
C. 胺碘酮
D. 普萘洛尔(心得安)
E. 利多卡因

4. [单选题](61～64题共用备选答案)

A. 抗利尿激素(ADH)释放减少
B. 肾小球滤过率(GFR)增加
C. 肾小管重吸收^{(tubular reabsorption)}增加
D. 肾小管液中溶质溶度增高
E. 肾髓质渗透压梯度降低
F. 注射呋塞米引起尿量增加的机制是

5. [单选题]6岁小儿，因咳嗽1周后，伴尿量少，水肿，逐渐加重20天入院，无肉眼血尿。入院时血压13．3／9．3 kPa(100／70mmHg)，全身明显水肿，有腹水。尿蛋白(++)，白细胞0～1／HP，红细胞0～2／HP(离心法)，血胆固醇360mg／dl，总蛋白4．5mg／dl，白蛋白占35％，尿素氮24mg／dl。经抗感染、利尿、肾上腺皮质激素治疗，2周后肿退，尿蛋白转阴，尿素氮降到16mg／dl。考虑诊断为

A. 肾炎性肾病
B. 单纯性肾病
C. 急性肾炎^{(acute nephritis)}
D. 慢性肾炎
E. 以上都不是

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