患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌

1. [单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病

2. [单选题]地方性甲状腺功能减低症临床表现为“神经性”综合征的患儿下列哪项不符合^{(inconformity)}

A. 智能低下，聋哑
B. 共济失调
C. 甲状腺功能正常或轻度减低
D. 显著的生长发育落后
E. 痉挛性瘫痪

3. [单选题]如果补充氯化钾，其浓度不应超过

A. 0.4%
B. 0.3%
C. 0.45%
D. 0.50%
E. 0.55%

4. [单选题]动脉导管未闭

A. 听诊在胸骨左缘第2.3肋间有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，P2亢进和固定分裂，无震颤
B. 听诊在胸骨左缘第3.4肋间有Ⅲ～Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音向周围传导，P2亢进，有震颤
C. 听诊在胸骨左缘第2肋间有粗糙响亮的连续性机器样杂音，杂音向颈部和背部传导，有震颤
D. 听诊在胸骨左缘第3.4肋间有Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，杂音向心尖和锁骨下传导，杂音轻而短
E. 听诊在肺动脉区有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，P2亢进，有震颤

5. [单选题]患儿女，3岁。发热1个月，腹部B超示左肾上腺区巨大肿块约10cm×11cm，瘤体内有钙化。最大可能的诊断为

A. 传染性单核细胞增多症
B. 神经母细胞瘤
C. 急性白血病
D. 慢性白血病
E. 非霍奇金淋巴瘤

6. [单选题]该病出现神经系统症状主要是由于

A. 继发性甲状腺素缺乏
B. 酪氨酸不足
C. 继发性肾上腺素不足
D. 高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞^{(brain cells)}的损害
E. 生物蝶呤缺乏

7. [单选题]以下几种溶液中哪种溶液不是等张的

A. 2：1等张含钠液
B. 1．4％碳酸氢钠
C. 0．9％氯化钠
D. 2：3：1溶液
E. 1／6mmol／L乳酸钠溶液

8. [单选题]反复呼吸道感染与支气管哮喘的鉴别在于

A. 无突发突止
B. 肺部有中、小水泡音
C. 有发热
D. 有咳嗽
E. 胸片有片影

9. [单选题]下列哪种血管活性药最适合该患儿

A. 硝普钠
B. 酚妥拉明
C. 肾上腺素
D. 异丙肾上腺素
E. 普萘洛尔

10. [单选题]肠原性发绀病史中可问及哪项不当饮食史

A. 腌制食品
B. 热带水果
C. 河水
D. 海鲜产品
E. 细菌污染的食品

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