1. [单选题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大(hepatomegaly)达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值(blood glucose value)为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
A. 诊断首先考虑
B. 脑苷脂沉积症
C. 肝豆状核变性
D. 半乳糖血症
E. 糖原累积病
F. 脂肪肝
2. [多选题]男，11岁，10天来右腰胁部阵发性绞痛而来诊，体检：无浮肿、血压正常，右肾区轻微叩击痛。尿常规：尿蛋白(士)，镜检红细胞满视野/HP。患儿的祖父、大伯、父亲均有肾结石病史。确诊本病首选的检查是()。
A. 中段尿培养、计数加药物敏感试验
B. 尿钙/尿肌酐、24时尿钙定量
C. 尿常规
D. 血常规
E. 尿红细胞形态学检查
3. [单选题]5岁男孩，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规：白细胞5×109／L，中性粒细胞0．4，淋巴细胞0．6；CD3细胞50％，CD4细胞35％，CD8细胞25％；血清IgG 1．2g／L， IgM 0．6g／L，IgA 0．3／L。其可能的诊断为
A. 中性粒细胞减少症
B. 选择性IgA缺陷病
C. 正常儿
D. 继发性免疫缺陷病
E. 原发性T细胞免疫缺陷病
4. [多选题]新生儿高胆红素血症光疗指征为血清总胆红素大于( )
A. 137171umol/l(8¬10mg/dl)
B. 171umol/l(10mg/dl)
C. 171256umol/l(1215mg/dl)
D. 256342umol/l(15¬20mg/dl)
5. [单选题]人乳中含脂肪最多的是
A. 初乳
B. 过渡乳
C. 成熟乳
D. 晚乳
E. 全程乳
6. [单选题]人体内铜代谢的主要器官是
A. 肝脏
B. 脾脏
C. 肾脏
D. 肠道
E. 胰腺
7. [多选题]病史中还应补充询问什么重要内容
A. 咳嗽加重时间和程度
B. 有无呼吸困难及程度
C. 出生史
D. 吸入过敏原病史
E. 遗传性疾病史
8. [单选题]急性白血病患儿急性肾衰竭最常见的原因是
A. 肾脏白血病细胞浸润
B. 剧烈呕吐和腹泻所致严重失水
C. 高尿酸血症和尿酸性肾病
D. 肾盂肾炎
E. 大量使用肾毒性化疗药物或抗生素
