【导读】
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1. [单选题]男性，40岁。头痛、复视半年伴左侧肢体无力。体检：右眼上睑下垂，右瞳孔散大，对光反应(light reflex)消失，左侧肢体肌力Ⅲ度，肌张力增高，膝反射亢进，Babinski征(+)，左侧鼻唇沟变浅，伸舌时左偏。患者病变定位于
A. 中脑
B. 脑桥
C. 延髓
D. 间脑
E. 大脑半球
2. [多选题]有关腹壁反射下列哪项正确
A. 反射中心为胸7～12
B. 传导神经为肋间神经
C. 肥胖患者可引不出
D. 双侧消失更有临床定位诊断价值
E. 一侧消失更有临床定位诊断价值
3. [单选题]神经纤维瘤的皮疹表现是
A. 躯干、肢体多发性斑片状牛奶咖啡斑
B. 面部扁平血管痣
C. 鼻旁皮脂腺瘤
D. 面部蝶形红斑
E. 眶周色素沉积
4. [单选题]脊髓休克现象发生时，下列哪项不应出现
A. 截瘫
B. 损伤平面以下感觉缺失
C. 腱反射亢进
D. 病理征阴性
E. 大小便障碍(sphincter disturbance)
5. [单选题]滑车神经(trochlear nerve)受损时
A. 眼球向内上方运动障碍
B. 眼球向内下方运动障碍
C. 眼球向外上方运动障碍
D. 眼球向外下方运动障碍
E. 眼球向上方注视有复视
6. [单选题]在线粒体病的描述中不正确的是
A. 是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体结构和功能障碍ATP合成不足所致的多系统疾病
B. 其共同特征为轻度活动后即感到极度疲乏无力，休息后好转
C. 肌肉活检可见破碎红纤维。
D. 如病变以侵犯骨骼肌为主，则称为线粒体肌病
E. 线粒体病是常染色体显性遗传
7. [单选题]急性脊髓压迫症的手术治疗应抓紧时机，力争在多长时间内减压
A. 6h
B. 12h
C. 24h
D. 36h
E. 48h
8. [多选题]红斑肢痛症临床表现为
A. 多见于中青年男女
B. 肢端相继出现苍白、青紫与潮红
C. 肢端出现阵发性红、肿、热、痛症状
D. 肢端出现红肿或青紫
E. 有受热时疼痛加剧，局部冷敷可使疼痛减轻
9. [单选题]血管性痴呆以下哪项表现最明显
A. 记忆障碍
B. 认知障碍
C. 执行功能受损
D. 人格、行为和情感改变
E. 波动性认知障碍
10. [单选题]亨廷顿病的临床特征除了
A. 儿童期起病
B. 缓慢进展
C. 舞蹈样动作
D. 精神症状
E. 痴呆
11. [单选题]以下哪项不是抽动秽语综合征的特征
A. 2～15岁起病
B. 男孩多见
C. 多巴胺受体反应下降
D. 可能和遗传有关
E. 可伴有注意力缺陷多动障碍
12. [单选题]脊髓亚急性联合变性患者多数在神经症状出现之前有
A. 感冒病史
B. 肠道感染病史
C. 发热症状
D. 贫血表现
E. 中毒症状
13. [单选题]线粒体肌病及脑肌病患者血清乳酸、丙酮酸最小运动量试验约80%患者阳性，一般诊断标准为
A. 在运动后即刻血乳酸和丙酮酸不能恢复正常
B. 在运动后40min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常
C. 在运动后30min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常
D. 在运动后20min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常
E. 在运动后10min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常
14. [单选题]癫痫诊断的有效检查项目是
A. 头部CT
B. 腰穿
C. 头部MRI
D. 脑电图
E. 脑血管造影
15. [单选题]李某，男，63岁，1小时前生气时突然头痛、呕吐，右侧肢体无力，10分钟后昏迷。入院检查：血压29／17kPa(220／130mmmHg)，中度昏迷，右鼻唇沟浅，右侧肢体肌力0级，右Babinski征(+)。CT脑扫描示左基底核区有一个直径为5cm大小的高密度灶。入院2小时后左瞳孔5mm，对光反应(light reflex)消失，右瞳2mm，光反应存在。本例首选的诊断为
A. 脑血栓形成合并脑疝
B. 脑栓塞合并脑疝
C. 脑出血合并脑疝
D. 蛛网膜下腔出血
E. 脑出血
16. [多选题]亨廷顿病患者出现哪些生化物质减少
A. GABA
B. 多巴胺
C. 乙酰胆碱
D. P物质
E. 脑啡肽
