1. [单选题]男孩,3岁,因生后5个月逐渐出现智力低下,毛发颜色变浅,皮肤白皙且抽风3次来就诊。本病可能的病因是
A. 酪氨酸羟化酶缺乏
B. 苯丙氨酸羟化酶缺乏
C. 二氨蝶啶还原酶缺乏
D. 肝磷酸化酶缺乏
E. 碘化酶缺乏
2. [单选题]下列哪个治疗方案最佳
A. 大量静脉用抗生素
B. 口服大量抗生素
C. 口服补液盐及治疗上感
D. 静脉滴注葡萄糖
E. 只需给助消化药(digestant)
3. [单选题]患儿，女，2岁。发热咳嗽3天，有气促、烦躁。查体：体温38.2℃，呼吸64次/分，口唇发绀，有鼻翼扇动及三凹征，双肺可闻中细湿啰音，心率180次/分，心音低钝，胸骨左缘第3～4肋间可闻3级收缩期杂音，可触到收缩期震颤，肝肋下3cm，X线胸片见左心室增大，肺动脉段突出，双下肺有散在小点状阴影，诊断肺炎并发心衰，其原发病可能是
A. 室间隔缺损继发艾森曼格综合征
B. 房间隔缺损
C. 法洛四联症
D. 室间隔缺损
E. 动脉导管未闭
4. [单选题]女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断
A. 肝糖原累积症
B. 溶血性贫血
C. 尼曼-匹克病
D. 病毒性肝炎
E. 肝豆状核变性
5. [单选题]关于小儿神经发育,叙述正确的是
A. 生后10d，开始出现拥抱反射
B. 生后20d，开始出现握持反射
C. 4个月以内，克尼格征（＋）
D. 1岁以内，腹壁反射容易引出
E. 2岁以内正常小儿巴宾斯基征均阴性
6. [多选题]新生儿保健重点着重体现在：()
A. 保温
B. 喂养
C. 护理
D. 预防感染
E. 以上均正确
7. [单选题]关于青春期的描述哪项是错误的( )
A. 青春中期体格生长开始加速
B. 青春早期第二性征(secondary sex character)迅速发育
C. 青春晚期体格生长完全停止
D. 进入青春期生长激素作用减弱，性激素量增加
E. 以上都不对
8. [单选题]不造成肠黏膜损伤的致病菌是
A. 弯曲菌
B. 耶尔森氏菌
C. 金黄色葡萄球菌
D. 产毒性大肠埃希菌
E. 侵袭性大肠埃希菌
9. [多选题]符合糖尿病酮症酸中毒的实验室检查是
A. 血钾增高
B. 二氧化碳结合力下降
C. 血钠升高
D. 血白细胞下降
E. 血乳酸下降
