苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是

1. [单选题]苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是

A. 磷酸化酶缺乏
B. 酪氨酸
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或者四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]脱水患儿，血清钠140mmol／L，纠正累积损失量应选用

A. 1：4液
B. 2：1液
C. 2：3：L液
D. 4：3：2液
E. 5％葡萄糖

3. [单选题]散发性呆小症临床最早出现的表现是

A. 经常便秘
B. 精神及动作反应迟钝
C. 体温低，出汗少
D. 呼吸、脉搏慢
E. 新生儿期生理性黄疸延长

4. [单选题]患儿，男，10岁，反复咳嗽、咳痰3年，曾咯血2次。2年前曾行支气管镜检查，于右下叶支气管取出异物(瓜子壳^{(shell of melon seed)})。检查：右肺底部粗中湿啰音，咳痰后消失。可能的诊断是

A. 支气管炎
B. 支气管扩张
C. 肺脓肿
D. 肺动静脉瘘
E. 肺含铁血黄素沉着症

5. [单选题]Ⅲ度房室传导阻滞，反复阿一斯综合征发作，最适宜的治疗是

A. 利尿剂
B. 注射阿托品
C. 静脉点滴异丙肾上腺素
D. 地高辛
E. 安装人工心脏起搏器

6. [单选题](41～43题共用题干)

A. 患儿6个月，7kg，因呕吐腹泻2天而入院，入院检查：呼吸46次/分，心率140次/分，前囟1cm×1cm，明显凹陷，皮肤弹性较差；心音稍钝，尿量少；血清钠132mmol/L， CO2CP 9.6mmol/L。
B. 患儿除有脱水之外还存在
C. 碱中毒^(alkalosis)
D. 酸中毒^(acidosis)
E. 酸中毒^(acidosis)合并碱中毒^(alkalosis)
F. 低钾血症
G. 低镁血症

7. [单选题]关于母乳性黄疸，下列哪一项概念是错的

A. 母乳性黄疸发生率为0.5%～2%
B. 多于生后4～7天出现黄疸，2～3周达高峰
C. 血清红红素可＞242μmol/L(20mg/dl),但尚无胆红素脑病报告
D. 胆红素在停止哺乳24～72小时后即下降
E. 此因母乳内葡萄糖-6-磷酸酶活性特高使胆红素在肠道重吸

8. [单选题]下列哪项不是散发性先天性甲低的临床表现

A. 身材矮小^{(short stature)}，小指向内弯曲，通贯手，小指第二指节常不发育
B. 生后1～3个月内出现症状，生理性黄疸时间延长
C. 精神及动作反应都较迟钝，不爱活动
D. 吞咽缓慢，声音低哑，腹胀，常便秘
E. 皮肤粗糙，眼睑水肿，舌大宽厚，常伸出口外

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