患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌

1. [单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病

2. [单选题]川崎病的发病年龄多见于

A. 年长儿
B. 婴幼儿
C. 学龄儿
D. 学龄前儿
E. 新生儿

3. [单选题](46～48题共用题干)

A. 2岁女孩，生后2次因咳喘住院治疗。此次咳喘3天，无发热。查体生长发育良好，精神反应好，呼吸45次/分，口唇发绀，双肺呼吸音对称，呼气相延长，双肺可闻及呼气性喘鸣音，心腹及神经系统查体未见异常。
B. 此患儿最有可能的诊断是
C. 毛细支气管炎
D. 喘息性支气管炎
E. 支气管哮喘
F. 支气管淋巴结结核
G. 支气管异物

4. [单选题]下列哪项实验室检查对诊断最有意义

A. 血清铜蓝蛋白
B. 尿铜测定
C. 血铜测定
D. 肝功能检查
E. 同位素铜结合试验

5. [单选题]女，6月，发热、咳嗽1周，烦躁，惊厥1次。查体：体温39℃，呼吸50次/分，双肺满布细小水泡音，心率140次/分，脑膜刺激征阴性。最可能的诊断是

A. 腺病毒肺炎合并中毒性脑病
B. 毛细支气管炎合并心力衰竭
C. 支气管肺炎合并心力衰竭
D. 支气管肺炎合并高热惊厥
E. 毛细支气管炎合并高热惊厥

6. [单选题]儿童有便血症状，而大便次数及性状正常者，首先考虑的诊断是

A. 肛窦炎
B. 肛裂
C. 息肉
D. 内痔
E. 直肠脱垂

7. [单选题]10个月婴儿，不会笑，不能坐，偶尔有全身性抽搐，尿霉臭味，面色苍白，毛发黄褐色，四肢肌张力增高，此患儿最可能的诊断是

A. 先天愚型
B. 佝偻病
C. 苯丙酮尿症
D. 缺乏维生素B12
E. 呆小病

8. [单选题]病毒性心肌炎在下列哪种情况下可试用糖皮质激素

A. ST-T改变
B. 室性期前收缩
C. Ⅱ～Ⅲ度房室传导阻滞
D. 发热
E. 心包摩擦音^{(pericardial friction sound)}

9. [单选题]最具诊断价值的实验室检查是

A. 血常规
B. 血清胆红素测定
C. C反应蛋白
D. 血培养
E. 红细胞沉降率

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