典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

1. [单选题]典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

A. 鸟苷三磷酸环化水合酶
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶
C. 葡萄糖-6-磷酸酶
D. 6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
E. 二氢生物蝶呤还原酶

2. [单选题]患儿1岁，体重5kg，生后混合喂养，5个月来因迁延性腹泻改用米糊喂养，近10天来发热，咳嗽，拒食。体检：精神萎靡，反应低下，面色苍白，皮下脂肪^{(subcutaneous fat)}消失，皮肤弹性消失，咽充血，两肺细水泡音，血常规：红细胞2．5×1012／L，Hb50g／L。

A. 该患儿最可能的诊断是
B. 重度营养不良、肺炎、营养性缺铁性贫血
C. 重度营养不良、肺炎、营养性巨幼细胞性贫血
D. 重度营养不良、支气管炎、营养性缺铁性贫血
E. 轻度营养不良、肺炎、营养性缺铁性贫血
F. 轻度营养不良、肺炎、营养性巨幼细胞性贫血

3. [单选题]根据患儿目前情况，宜选哪项治疗方案

A. 5％碳酸氢钠静脉滴注
B. 大剂量胰岛素静脉注射及皮下注射
C. 小剂量胰岛素^{(low dose insulin)}、5％葡萄糖静脉滴注
D. 小剂量胰岛素^{(low dose insulin)}、等渗生理盐水静脉滴注
E. 小剂量胰岛素^{(low dose insulin)}、低渗生理盐水静脉滴注

4. [单选题]敌鼠中毒时正确的治疗药物是

A. 乙酰胺
B. 维生素K3
C. 纳洛酮
D. 维生素K1
E. 维生素K4

5. [多选题]引起新生儿“假月经”的内分泌激素不包括

A. 雌激素
B. 黄体酮
C. 孕三酮
D. 催乳素
E. 生长激素

6. [单选题]孕母诉：第一胎孕7个月早产，生后两天因呼吸不规则，抽风，诊断为“颅内出血”，经抢救无效死亡；现孕8个月，今日见红入院，担心胎儿又会有生命危险^{(life hazard)}。下列哪项措施对预防无效

A. 提高产科技术，避免窒息、产伤
B. 胎儿娩出后保持安静，密切观察病情
C. 胎儿娩出后注意保暖，缺氧时吸氧
D. 胎儿娩出后，按20～30ml／kg静推5％碳酸氢钠
E. 胎儿娩出后，肌注维生素K 15mg

7. [单选题]关NRDS,错误的是

A. 早产儿多见
B. 早用持续正压通气
C. 可有呼吸音低
D. 生后2天出现呼吸困难
E. 可用表面活性物质

8. [单选题]呆小症

A. 囟门迟闭，出牙延迟，智力发育正常
B. 骨龄落后，具有特殊面容
C. 头大，四肢短小，智力正常
D. 智力体格发育迟缓，具有特殊面容和皮纹特点
E. 智力落后，皮肤毛发色素减少，尿有鼠臭味

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