苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在

1. [单选题]苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在

A. 0．06～0．12mmol／L(1～2mg／L)
B. 0．06～0．24mmol／L(1～4mg／L)
C. 0．12～0．24mmol／L(2～4mg／L)
D. 0．12～0．48mmol／L(2～8mg／L)
E. 0．12～0．6mmol／L(2～10mg／L)

2. [单选题]确诊的实验室检查是

A. 网织红细胞计数
B. 血气分析
C. 血常规检查
D. 红细胞沉降率测定
E. 骨髓象检查

3. [单选题]诊断最重要的检查为

A. 血清铁、铁结合力、铁饱和度
B. 血红蛋白电泳和胎儿血红蛋白检查
C. 血清铁蛋白
D. 红细胞渗透脆性试验
E. 外周血细胞形态

4. [单选题]该例最可能的病理类型是

A. 膜性肾病
B. 系膜增生性肾炎
C. 微小病变型
D. 膜增生性肾炎
E. 局灶节段硬化性肾炎

5. [单选题]肾上腺脑白质营养不良属于哪种类型的疾病

A. 溶酶体病^{(lysosomal disease)}
B. 过氧化物酶体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸.有机酸病

6. [单选题]生后19天婴儿,父母为近亲结婚,有3岁哥哥,智力低下、表情呆滞,经常抽搐,腱反射亢进,毛发褐黄色,该婴儿应做下列哪项检查

A. 血糖测定
B. 尿氨基酸测定
C. 血钙、锌测定
D. 染色体核型分析
E. 血清TSH、T3测定

7. [多选题]生后2月应接种的疫苗是：()

A. 卡介苗
B. 乙肝疫苗
C. 麻疹疫苗
D. 脊灰炎糖丸
E. 百白破制剂

8. [单选题]下列哪一项不是“营养性巨幼细胞贫血”的好发儿童

A. 男婴，6个月，单纯母乳喂养，乳母长期素食
B. 男童，5岁，患“急性淋巴细胞白血病”2年余，长期以甲氨蝶呤及6-巯基嘌呤^{(mercaptopurine)}维持治疗
C. 女婴，5个月，来自牧区，长期羊乳喂养
D. 男童，3岁，来自农村，无偏食、挑食习惯，确诊存在钩虫感染
E. 先天性叶酸代谢障碍患儿

9. [单选题]患儿，1岁，低热伴咳嗽3周，消瘦，红细胞沉降率40mm／h，PPD(-)。X线胸片示右肺中部阴影伴右肺门淋巴结肿大。患儿近期曾患麻疹。其可能的诊断是

A. 金黄色葡萄球菌肺炎^{(staphylococcus aureus pneumonia)}
B. 纵隔肿瘤
C. 原发复合征
D. 病毒性肺炎
E. 支原体肺炎

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