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造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

来源: 志学网    发布:2023-03-07     [手机版]    
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导读

正确答案:D。A.磷酸化酶缺陷 B.酪氨酸缺乏 C.铜蓝蛋白缺乏 D.苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏 E.磷酸化酶激酶缺乏 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [单选题]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

A. 磷酸化酶缺陷
B. 酪氨酸缺乏
C. 铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase)缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏


2. [单选题]患儿男,6个月。出生时有重度窒息史,近1个月出现点头哈腰状发作。体检:目光呆滞,无追视,不能竖颈,不能翻身,看到玩具无表情,不能伸手抓物。

A. 脑电图检查最可能的改变是
B. 爆发一抑制脑电图
C. 全脑慢波背景上重叠1.5~3.5 Hz棘一慢复合波
D. 全脑3 Hz棘-慢复合波
E. 高幅失律
F. 慢波睡眠期棘一慢波持续发放


3. [单选题]患儿近1周腹泻,每天5~6次,入院前突然出现喷射性呕吐,头痛,伴右侧肢体肌张力、肌力减低,该患儿最可能的并发症是

A. 充血性心力衰竭
B. 脑栓塞
C. 脑脓肿
D. 电解质紊乱
E. 颅内感染


4. [单选题]如果大便化验为有较多的脂肪球,而需继续哺母乳,此时应该

A. 先停哺两顿,以后继续哺母乳
B. 仅吸吮最初一部分乳汁
C. 仅吸吮最后一部分乳汁
D. 仅吸吮中间一部分乳汁
E. 仅吸吮第一及中间一部分乳汁


5. [单选题]本病光疗的主要作用是

A. 促进胆红素与白蛋白结合
B. 降低血清胆红素
C. 预防贫血
D. 代替换血治疗
E. 抑制胆红素与脑组织结合


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