1. [单选题]患儿，12岁，突然出现步态不稳、语言不清(inarticulate speech)就诊，查体：肝脏右肋下4．5cm，质地中等，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常，血生化提示：肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊
A. 脑电图．
B. 肝脏B超
C. 头颅MRI
D. 肌电图
E. 血清铜蓝蛋白
2. [单选题]最可能的诊断是
A. 尿道综合征
B. 急性膀胱炎
C. 急性间质性肾炎
D. 慢性间质性肾炎
E. 急性肾盂肾炎
3. [单选题]前囟隆起且有紧张感常见于
A. 佝偻病
B. 水肿
C. 小头畸形
D. 脱水
E. 脑膜炎
4. [单选题]急性链球菌感染后肾炎
A. 选择性蛋白尿(selective proteinuria)
B. 持续性氮质血症
C. 红细胞沉降率正常
D. 尿钙增高
E. 发病初期，血清C3一过性降低
5. [单选题]测得总IQ为58，适应性行为测试得分7分，则其智能迟缓属于
A. 轻度
B. 中度
C. 重度
D. 中重度
E. 极重度
6. [单选题]下列不是学龄期儿童易患的疾病足
A. 外伤
B. 营养性缺铁性贫血
C. 维生素D缺乏性佝偻病(vitamin d deficiency rickets)
D. 寄生虫痫
E. 龋齿
7. [单选题]7个月男婴，腹泻已3～4天，大便8～9次／日，呈稀水样，伴呕吐1～2次／日。入院体检呈中度脱水，皮肤略干燥，弹性差，心音低钝。此患儿入院最重要的处理是
A. 给止吐药
B. 给消化药
C. 控制肠内外感染
D. 纠正水电解质紊乱
E. 调整与适当限制饮食
8. [单选题]肠结核
A. 稀水便伴脐周痛
B. 黏液脓血便伴下腹痛
C. 血便伴里急后重
D. 洗肉水样大便
E. 腹泻与便秘交替，常有右下腹痛
9. [单选题]2个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40℃，10天后出现气促。查体：双肺细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血白细胞2．5×109／L，L 20％，CD3+细胞30％，CD4+细胞20％，CD8+细胞10％。诊断为
A. 慢性良性中性粒细胞减少症
B. X连锁无丙种球蛋白血症
C. 周期性中性粒细胞减少症
D. 慢性肉芽肿病
E. X连锁严重型联合免疫缺陷病
10. [多选题]女，10岁，黄疸、肝肿大、肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断()。
A. 肝糖原累积症
B. 病毒性肝炎
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病
