1. [单选题]1岁婴儿，巴宾斯基征阳性，可能是
A. 脑炎体征之一
B. 脑膜炎早期
C. 提示脑部疾患
D. 提示脑发育不全
E. 正常现象
2. [单选题]4岁患儿，明显水肿，血压90／60mmHg，尿蛋白 (+++)，尿红细胞0～2／HP，血浆白蛋白22g／L。
A. 最适宜的治疗是
B. 激素短程疗法
C. 激素中长程疗法
D. 环磷酰胺冲击疗法(pulse therapy)
E. 甲泼尼龙冲击疗法(pulse therapy)
F. MTX冲击疗法(pulse therapy)
3. [单选题]目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是
A. 造血干细胞移植
B. 胎儿肝脏移植
C. 静脉注射大剂量免疫球蛋白
D. 胎儿胸腺移植
E. 基因治疗
4. [单选题]溶血性贫血的主要临床表现是
A. 表情淡漠无欲
B. 蝶形红斑
C. 面部潮红
D. 面色发黄，巩膜黄染
E. 口周明显苍白
5. [单选题]该病儿入院后首先应做的检查是
A. 血常规、血培养
B. 脑脊液检查
C. 大便常规及培养
D. 乙型脑炎特异性IgM
E. 脑电图
6. [单选题]肾病综合征合并水痘，在临床采取措施中，哪项是错误的
A. 单独隔离，防止交叉感染
B. 即可停用糖皮质激素
C. 应用抗生素预防感染
D. 应用静脉丙种球蛋白
E. 对症治疗给予退热剂
7. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是
A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解(glycolysis)和丙酮酸分解障碍
8. [单选题]下列哪项与该病例符合
A. 体格发育落后
B. 皮肤、黏膜青紫，杵状指
C. 智力障碍
D. 蹲踞动作
E. 易并发感染性心内膜炎
