【导读】
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1. [单选题]甲型血友病的基因缺陷是
A. 凝血因子Ⅷ基因片段缺失，点突变或插入
B. 凝血因子Ⅸ基因片段缺失，点突变或插入
C. PAH的严重缺乏
D. CK的水平升高
E. 凝血因子X基因片段缺失
2. [单选题]格林-巴利综合征最常受累的脑神经是
A. 动眼神经
B. 外展神经
C. 面神经
D. 副神经
E. 舌下神经
3. [单选题]动眼神经麻痹时没有哪种表现
A. 内斜视
B. 上睑下垂
C. 复视
D. 瞳孔散大
E. 眼球不能向上、向内运动
4. [多选题]有关一个半综合征正确的是：
A. 一侧脑桥被盖部病变，引起该侧副展神经核(nucleus)或PPRF受损
B. 同时累及对侧已交叉过来的内侧纵束
C. 同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收
D. 对侧眼球也不能外展
E. 同侧眼球不能内收
5. [多选题]意识障碍临床表现类型有
A. 无运动性缄默征
B. 急性意识模糊状态
C. 谵妄状态
D. 昏迷
E. 去皮质综合征
6. [单选题]左侧鼻唇沟浅，两侧额纹对称。眼睑闭合有力，伸舌左偏无肌萎缩(muscular atrophy)，左上、下肢中枢性瘫痪，左侧偏身感觉障碍，左侧同向偏盲。病变部位是
A. 右枕叶皮质
B. 左侧内囊
C. 右侧内囊
D. 左侧脑桥
E. 右侧脑桥
7. [单选题]患者15岁，于3年前开始有发作性意识丧失，全身抽搐，持续5～6分钟恢复，发作时面色青紫，有时伴尿失禁，舌咬伤，有时夜间睡眠中发作。体检及各项检查均正常。患者叔父有与患者相同的病史。该患者应诊为何病
A. 癔症
B. 特发性失神发作
C. 症状性失神发作
D. 特发性全面强直阵挛发作
E. 症状性全面强直阵挛发作
8. [单选题]下列哪个疾病表现为血小板黏附试验(PAdT)的黏附率增高
A. 血管性血友病(von willebrand)
B. 肝硬化
C. 巨大血小板综合征
D. 骨髓增生性疾病
E. 血栓性疾病
9. [单选题]男性，36岁，突然高热，寒战，头痛，呕吐，烦躁不安，意识障碍。查：T37.6℃，P100次／分，BP10／8kPa，心肺未见异常，皮肤可见瘀点和瘀斑，需要首先处置是
A. 抗生素
B. 补充血容量及纠正酸中毒
C. 肾上腺皮质激素
D. 升压药
E. 脱水治疗
10. [单选题]脑瘫是一种静止性脑病，原因是
A. 出生后不会发病
B. 脑损伤不会进展
C. 患儿在各个阶段的发育均落后于同龄人
D. 受累个体会出现静止性震颤
E. EEG显示背景节律异常
11. [单选题]患者男，50岁。右手持筷不灵活，渐出现右手“虎口”萎缩，无麻木或疼痛； 萎缩渐向前臂、上臂发展，同时下肢出现痉挛性瘫痪。其最可能的诊断是 （ ）
A. 脑梗死
B. 颈椎病
C. 脊髓肿瘤
D. 运动神经元病
E. 纹状体-黑质变性
12. [单选题]男性60岁，突然视物成双影，口角歪斜，右侧肢体活动不灵1周来诊。查体：左眼内斜视，左眼闭合不全，口角右偏，伸舌右偏，右侧肢体肌力2级，右Babinski征(+)。最可能的定位诊断
A. Wallenberg综合征
B. Millard-Gubler综合征
C. Foville综合征
D. Weber综合征
E. Jackson综合征
