1. [多选题]下列缺陷导致的SCID与γ链(γc)基因突变导致的SCID,临床表现不同的是
A. RAG1/RAG2缺陷
B. ADA缺陷
C. Jak3缺陷
D. ZAP-70缺陷
E. PNP缺陷
2. [单选题]8个月婴儿体重6．5 1(g，身长65cm，头围44cm，能爬，肌张力正常，乳牙未萌出。应诊断为
A. 呆小儿
B. 头小畸形
C. 发育正常
D. 营养不良
E. 维生素D缺乏症
3. [单选题]为协助治疗首先应选择的检查是
A. 血气＋血电解质
B. 血培养
C. 便培养
D. 血电解质
E. 便常规
4. [多选题]若患儿确诊为结核性脑膜炎，典型的脑脊液改变符合
A. 糖正常，氯化物升高，蛋白明显下降，细胞数升高，以中性粒细胞为主
B. 糖明显下降，氯化物正常，蛋白明显升高， 细胞数升高，以中性粒细胞为主
C. 糖明显下降，氯化物下降，蛋白明显升高，细胞数升高，以淋巴增高为主
D. 糖正常，氯化物正常，蛋白升高，细胞数升高，以淋巴为主
E. 脑脊液压(cerebrospinal fluid)力增高，外观呈毛玻璃(frosted glass)样，静置后可有蜘蛛网状薄膜形成
5. [单选题]11岁男孩，确诊为胰岛素依赖性糖尿病，自测血糖及尿糖，近3个月以来，血糖尿糖均比较正常，今测血红蛋白HbAlc为15％，最适当的判断是
A. 糖尿病控制满意
B. 食物中脂肪含量过高
C. 血糖尿糖测试欠准确
D. 胰岛素剂量偏高
E. 患儿葡萄糖肾阈低
