1. [单选题]6个月男婴，因发热3天，呕吐、精神差1天入院，查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎较同龄儿大，血钠126mmol／L，血钾5．8mmol／L，氯91mmol／L，明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal hyperplasia)，此病是哪种酶缺陷
A. 3-β羟类固醇脱氢酶(hydroxysteroid dehydrogenase)
B. 11-β羟化酶
C. 17-羟化酶
D. 18-羟化酶
E. 21-羟化酶
2. [单选题]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是
A. 磷酸化酶缺陷
B. 酪氨酸缺乏
C. 铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏
3. [多选题]婴儿基础代谢需占总能量的比例是()。
A. 20%～30%
B. 30%～40%
C. 40%～50%
D. 50%～60%
E. 60%～70%
4. [单选题]胎龄32周早产儿，早破膜48小时，出生无窒息，生后第二天发现双下肢小腿外侧、股外侧、臀部硬肿。该病儿的发病与下列哪种因素无关
A. 棕色脂肪少
B. 感染
C. 皮下脂肪饱和脂肪酸含量多
D. 体表面积相对较大，散热多
E. 免疫功能不完善(imperfect)
5. [单选题]首先应输入液量是20ml/kg的下列哪种溶液
A. 1/4张含钠溶液
B. 1/3张含钠溶液
C. 2/3张含钠溶液
D. 1/2张含钠溶液
E. 等张含钠溶液
6. [单选题]佝偻病手足搐搦症钙剂治疗，下述错误的是
A. 缓慢静脉注射
B. 10％葡萄糖酸钙5～10 Inl
C. 连用5天后停用
D. 重症者每日注射2～3次
E. 用生理盐水或葡萄糖稀释
7. [单选题]12岁女孩，3天来出现发热，伴有恶心、呕吐、腹痛、呼气烂苹果味，继而出现昏迷。
A. 此患儿最可能患有下列哪种疾病
B. 急性肠胃炎
C. 糖尿病酮症酸中毒
D. 急腹症
E. 中枢神经系统感染
F. 食物中毒
8. [单选题]下列哪种药物是抗结核药物中的全杀菌药
A. 吡嗪酰胺
B. 链霉素
C. 利福平
D. 乙胺丁醇
E. 乙硫异烟胺
