1. [单选题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大(hepatomegaly)达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值(blood glucose value)为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
A. 诊断首先考虑
B. 脑苷脂沉积症
C. 肝豆状核变性
D. 半乳糖血症
E. 糖原累积病
F. 脂肪肝
2. [单选题]1岁半患儿，重症营养不良。突然发生面色灰白，神志不清，脉搏减慢，呼吸暂停等。应首先考虑( )
A. 继发感染
B. 低钙血症
C. 低糖血症
D. 低钠血症
E. 心力衰竭
3. [单选题]下列哪种先心病可引起原发性左心衰
A. 法洛四联症
B. 动脉导管未闭
C. 房间隔缺损
D. 肺动脉瓣狭窄
E. 右位心
4. [单选题]幼年类风湿关节炎的多关节型对非甾体类抗炎药无效者的长期维持治疗的药物是
A. 泼尼松每日治疗
B. 泼尼松隔日治疗
C. 甲氨蝶呤
D. 柳氮磺吡啶
E. 羟氯喹
5. [单选题]新生儿胆红素(neonatal bilirubin)代谢的特点不包括
A. 胆红素生成较多
B. 胆管排泄胆红素的能力低下
C. 肠肝循环增加
D. 肝脏葡萄糖醛酸转移酶活性低
E. 肝脏摄取胆红素的能力不足
