血清免疫球蛋白水平很低或缺如，淋巴细胞<12×109／L，胸腺2g，往

1. [单选题]血清免疫球蛋白水平很低或缺如，淋巴细胞<12×109／L，胸腺2g，往往无哈氏小体

A. 伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
B. 瑞士型SCID
C. WISKOTT-ALDRICH综合征
D. 网状组织发育不良症
E. X-伴性隐性遗传SCID

2. [单选题]在小儿白色念珠菌引起的最常见的感染是

A. 手足癣
B. 肺炎
C. 肠炎
D. 中枢感染
E. 鹅口疮

3. [单选题]患儿，女，13岁。近2个月来，患者不规则发热，关节肿痛，呈多发性、对称性，全身反复皮疹。查体：面部可见蝶形红斑，全身散在暗红色带鳞屑状斑丘疹，口腔黏膜有糜烂、溃疡，肝大肋下2cm，脾肋下2．5cm，双膝关节及右踝关节肿胀，活动稍受限。实验室检查：WBC 3．1×109／L，Hb 92g／L，PLT73×109／L，ESR 68mm／h，尿蛋白(++)，尿RBC(+)。

A. 该病例应首先考虑为
B. 幼年类风湿关节炎
C. 系统性红斑狼疮
D. 过敏性紫癜
E. 链球菌感染后肾小球肾炎
F. 白血病

4. [单选题]14岁女孩，3天来出现发热、咳嗽，伴有恶心、呕吐、呼吸深快、呼气烂苹果味，继而出现昏迷。

A. 此患儿最可能患有下列哪种疾病
B. 急性肠胃炎
C. 糖尿病酮症酸中毒
D. 急腹症
E. 中枢神经系统感染
F. 食物中毒

5. [单选题]下列哪项不是山莨菪碱抗休克的优点?()

A. 扩血管作用
B. 改善细胞膜的稳定性
C. 提高组织抵御自由基破坏的能力
D. 钙离子拮抗作用
E. 中枢镇静作用

6. [单选题]2岁男孩，因智能低下查染色体核型为46， XY，-14，+t（14q21q），查其母为平衡易位染色体携带者，核型应为（ ）。

A. 45，XX，-14，-21，＋t（14g21q）
B. 45，XX，-15，-21，＋t（15g22q）
C. 46，XX
D. 46，XX，-14，＋t（14q21q）
E. 46，XX，-21，＋t（14q21q）

7. [单选题](43～46题共用题干)

A. 患儿女，2岁，肢体抽动半年，表现为四肢躯干肌肉突然快速屈曲抽动，持续时间不到1秒钟，站立时会突然摔倒在地，每日有数次发作，未予诊治，现患儿智力较前落后。
B. 此患儿首选的检查是
C. 血钙
D. 血镁
E. 脑电图
F. 肌电图
G. 颅脑MRI

8. [单选题]婴幼儿最常见的急腹症是

A. 阑尾炎
B. 腹膜炎
C. 肠套叠
D. 急性胰腺炎
E. 坏死性小肠结肠炎

9. [多选题]根据《新生儿疾病筛查技术规范》要求，新生儿疾病筛查采血时间为：()

A. 出生72小时后
B. 7天之内，
C. 出生48小时后
D. 延期采血不宜超过20天

10. [单选题]患儿34周早产，生后6小时出现呼吸性呻吟，三凹征，鼻扇，紫绀，X线检查可见两肺透亮度降低，支气管充气征。该患儿可能患有( )

A. 呼吸衰竭
B. 新生儿化脑
C. 肺透明膜病
D. 新生儿肺炎
E. 缺血缺氧性脑病

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