苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是

1. [单选题]苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是

A. 磷酸化酶缺乏
B. 酪氨酸
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或者四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]维生素D缺乏性手足搐搦症多见于

A. 1岁以上小儿
B. 6个月以下婴幼儿
C. 新生儿
D. 6个月以上婴儿
E. 以上都不是

3. [单选题]狂犬病的临床特征不包括

A. 恐水
B. 怕风
C. 喉肌痉挛
D. 肠麻痹
E. 进行性瘫痪

4. [单选题]女孩4岁，因发热5天，烦躁，左下肢不能行走1天，今晨突然面色苍白，呼吸急促来诊。查体：T38．5℃，神志清，重病容，呼吸每分钟40次、浅促，口唇略绀，咽充血，心肺无异常，腹软，左下肢肌力0级，无病理反射，诊断为脊髓灰质炎。脊髓灰质炎病人出现呼吸肌瘫痪或呼吸中枢障碍时，下列处理中哪项不恰当

A. 控制高热，防止肺部感染
B. 吸氧、注意水电解质平衡
C. 监测PaO2及PaCO2
D. 可行气管插管机械通气
E. 用大剂量镇静剂制止烦躁，减少氧消耗

5. [单选题]12岁小儿，发热、谵语3天，抽搐1次。查体：意识模糊，时有躁动，颈强阳性，双侧巴氏征阳性。腰穿脑脊液外观清亮，白细胞150×106／L，多核0．35，单核0．65，蛋白(+)，糖2．78mmol／L，氯化物128mmol／L。脑电图广泛重度异常，头颅CT右侧颞叶局限性低密度灶。诊断为

A. 化脓性脑膜炎
B. 结核性脑膜炎
C. 单纯疱疹病毒脑炎
D. 流行性乙型脑炎
E. 脑脓肿

6. [单选题](44～46题共用题干)

A. 4岁男孩，平时多病。检查，面颊部少量脂肪，心肺(－)，腹壁皮下脂肪^{(subcutaneous fat)}薄。
B. 体重在多少值以下可定为营养不良
C. 其体重低于同年龄^{(same age)}、同性别参照人群值的中位数-2SD
D. 其体重低于同年龄^{(same age)}、同性别参照人群值的中位数-1SD
E. 其体重低于同年龄^{(same age)}、同性别参照人群值的中位数-0.5SD
F. 其体重低于同年龄^{(same age)}、同性别参照人群值的中位数-0.25SD
G. 其体重低于同年龄^{(same age)}、同性别参照人群值的中位数-0.75SD

7. [单选题]最可能的病因是

A. 日照不足
B. 生长过速
C. 慢性腹泻
D. 药物影响
E. 母乳喂养

8. [多选题]9个月，男，反复呼吸道感染伴慢性中耳炎近6个月。新生儿期反复低钙抽搐，经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。抽搐逐渐减少，近1个月未再发作。伴有先心病和特殊面容。最可能诊断()。

A. 白细胞黏附分子缺陷病Ⅱ型
B. 慢性肉芽肿病
C. X-连锁无丙种球蛋白血症
D. 白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型
E. 胸腺发育不良

9. [单选题]女孩，15岁。1周前受凉后咳嗽，发热，3天后四肢乏力，发麻，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额、鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力Ⅱ级。诊断可能是

A. 周期性瘫痪
B. 急性感染性多发性神经根炎^{(infectious polyradiculitis)}
C. 急性脊髓炎
D. 病毒性肌炎
E. 单纯性晕厥

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