经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶^{(glucose-6-phosphatase)}缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒^(acidosis)
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒^(acidosis)
E. 控制酸中毒^(acidosis)

2. [单选题]哮喘治疗中哪项无助于提高β2受体对平喘药的敏感性

A. 纠正酸中毒^(acidosis)
B. 改善病人肺氧合
C. 应用肾上腺皮质激素
D. 利尿剂
E. 控制感染

3. [单选题]根据保健要求，出生1个月婴儿访视次数是

A. 1次
B. 2次
C. 3次
D. 4次
E. 5次

4. [单选题]以便秘为主要临床表现的疾病是

A. 肠套叠
B. 幽门痉挛
C. 十二指肠溃疡
D. 先天性肥厚性幽门狭窄
E. 先天性巨结肠

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