1. [单选题]患者，女，5岁，3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为著，运动受限。血红蛋白65g／L，红细胞3．26×1012／L，PLT67×109／L，X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清碱性磷酸酶升高。可能的诊断是
A. 尼曼匹克病
B. 戈谢病(gaucher disease)
C. 嗜酸性肉芽肿
D. 地中海贫血
E. 糖原累积病
2. [单选题]9岁患儿，发热，兴奋多语，哭闹无常1周，口唇数个疱疹，颈软，心肺(-)。脑脊液：外观清亮，白细胞100×106／L，N 30％，L 70％，蛋白质为500mg／L，氯化物120mmol／L，糖3．8mmol／L。最可能的诊断是
A. 风湿舞蹈病
B. 肝豆状核变性
C. 病毒性脑炎
D. 早期结核性脑膜炎
E. 精神分裂症
3. [单选题]下列哪项不属于血管内溶血的表现
A. 起病急骤
B. 病因通常为获得性的
C. 贫血程度通常较重
D. 黄疸较明显
E. 显著肝脾肿大(hepatosplenomegaly)
4. [单选题]为明确诊断，首先应选择的检查方法是
A. 腰穿
B. 胸片
C. 头颅B超
D. 头颅CT扫描
E. 血培养
5. [单选题]7岁风湿性心脏瓣膜病变患儿，已服用泼尼松2月，近1月来出现低热、盗汗、纳差、咳嗽，PPD皮试(—),胸片示右上肺可见小片状阴影，应考虑合并
A. 原发性肺结核(epituberculosis)
B. 败血症
C. 急性支气管炎
D. 感冒
E. 急性支气管肺炎
6. [单选题]男，3岁，诊断为先天性心脏病，肺动脉瓣狭窄合并右室漏斗部狭窄，超声心动图测定跨瓣压差为80mmHg，目前治疗意见是
A. 暂不需要手术
B. 手术治疗
C. 球囊导管扩张术
D. 长期随访
E. 先球囊导管扩张肺动脉瓣，再开胸手术解除漏斗部狭窄
