BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

1. [多选题]BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶^{(hydroxylase)}
B. 鸟苷三磷酸环化水合酶
C. 6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E. 酪氨酸酶

2. [单选题]男孩，12岁，肉眼血尿6个月，无水肿、尿少，尿蛋白：微量，红细胞：满视野。肾脏B超：肾脏、膀胱、输尿管无异常。

A. 为明确诊断，应首先做什么^{(do what)}检查以便确定诊断思路
B. 尿液相差显微镜检查^{(phase contrast microscopy)}
C. 肾功能
D. 同位素肾图
E. 静脉肾盂造影(IVP)
F. 免疫球蛋白测定

3. [单选题]2～3岁

A. 40～45 120～140
B. 30～40 110～130
C. 25～30 100～120
D. 18～20 70～90
E. 50～60 130～140

4. [单选题]尿道下裂分型是按()。

A. 阴茎弯曲程度
B. 尿道外口位置
C. 合并尿道狭窄
D. 染色体检查结果
E. 包皮的位置

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