经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶^{(glucose-6-phosphatase)}缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒

2. [单选题]小儿头颅摄片示颅内广泛钙化，总IgM为600mg／L。以下疾病中哪种可能性最大

A. 先天性弓形虫病^{(congenital toxoplasmosis)}
B. 先天性梅毒
C. 先天性心脏病
D. 新生儿单纯疱疹
E. 新生儿水痘

3. [单选题]该患儿的脱水性质和程度是

A. 重度等渗性脱水
B. 中度等渗性脱水
C. 重度低渗性脱水
D. 中度低渗性脱水
E. 中度高渗性脱水

4. [单选题]下列说法哪项不正确

A. 营养不良儿有继发感染时要积极使用抗生素，疗程要尽可能长些
B. 营养不良儿饮食选择以乳类为最好
C. 重症营养不良儿拒绝进食者可鼻饲要素饮食
D. 中药有助于^{(helpful to)}营养不良儿的治疗
E. 营养不良常伴各种维生素缺乏，应注意补充

5. [单选题]原发病的病因最可能是

A. 肾前性氮质血症
B. 急性肾小管坏死^{(acute tubular necrosis)}
C. 肾后性氮质血症
D. 败血症
E. 弥散性血管内凝血(DIC)

6. [单选题]休克治疗中继续输液阶段的液体最好选用()

A. 1.4%碳酸氢钠溶液
B. 2:3:1溶液
C. 5%葡萄糖溶液
D. 20%甘露醇溶液
E. 1/6M乳酸钠溶液

7. [单选题]下列哪项动作该小儿尚不能进行

A. 独走
B. 弯腰拾东西
C. 能爬台阶
D. 能蹲着玩
E. 能跑

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