1. [单选题]患者，女，5岁，3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为著，运动受限。血红蛋白65g／L，红细胞3．26×1012／L，PLT67×109／L，X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清碱性磷酸酶升高。可能的诊断是
A. 尼曼匹克病
B. 戈谢病(gaucher disease)
C. 嗜酸性肉芽肿
D. 地中海贫血
E. 糖原累积病
2. [单选题](36～38题共用题干)
A. 男，10个月，腹泻并重度低渗性脱水酸中毒，补液10小时纠正脱水酸中毒，出现呼吸较前变浅、腹胀、肠鸣音弱、血钠132mmol/L。
B. 应考虑该患儿出现的问题是
C. 血液低渗出现脑水肿
D. 低钙血症
E. 低钾血症
F. 败血症
G. 低血糖
3. [多选题]儿童应从()岁开始每年采用国际标准视力表(visual acuity chart)或标准对数视力表(visual acuity chart)灯箱进行一次视力筛查。
A. 3岁
B. 4岁
C. 5岁
D. 6岁
4. [单选题]7个月婴儿，呕吐、腹泻3天，大便为黄色水样便，每天10次左右，尿量极少。查体：精神萎靡，面色苍灰，口唇干燥，呈樱红色，前囟眼窝明显凹陷，四肢冰冷，脉搏细，150次／分。该病儿补液应首选
A. 1／2张含钠液，100mL／kg
B. 5％碳酸氢钠，20mL／kg
C. 1．4％碳酸氢钠，20ml／kg
D. 1／2张含钠液，20ml／kg
E. 2:1等张含钠液，20mL／kg
5. [单选题]有关浆液性胸膜炎的症状，下列哪项不符合(inconformity)
A. 初期症状与干性胸膜炎相似
B. 随积液增加，胸痛加剧
C. 可出现呼吸困难
D. 局部呼吸音减低
E. 局部叩诊浊音
6. [单选题]与年长儿比较，婴幼儿上呼吸道感染的临床特点是
A. 以消化道症状为主
B. 以鼻咽部症状为主
C. 全身症状较重
D. 全身症状轻
E. 以呼吸道症状为主
7. [单选题]先天性甲状腺功能减低症以促甲状腺素(TSH)作为筛查指标，TSH浓度的阳性切值根据实验室及试剂盒而定，一般2次实验结果均大于( )为筛查阳性。
A. 10μIU/ml
B. 2μIU/ml
C. 5μIU/ml
D. 120μIU/ml
8. [单选题]女孩，7岁。因“皮肤苍黄6年，发现脾肿大2个月”入院。血常规示：Hb：78g／L，RBC 2．8×1012／L，Ret 12％，WBC 3．8×109／L，N 55％，L 45％，PLT 100×109／L。经查确诊为“遗传性球形红细胞增多症”。应采取下列哪项处理
A. 输血
B. 保肝、利黄
C. 给予维生素E以保护红细胞膜，减轻溶血
D. 行脾切除
E. 目前无治疗手段
9. [单选题]患儿，5岁。持续咳嗽2个月，干咳少痰，常在夜间和(或)清晨发作，运动或遇冷空气后咳嗽加重，较长时间用过多种抗生素治疗无效，支气管扩张剂诊断性治疗咳嗽明显缓解。体检：体温正常，咽无充血，呼吸音稍粗，无哮鸣音。X线胸片显示未见异常。外周血白细胞6．7×109／L，中性粒细胞0．63，淋巴细胞0．37。
A. 此患儿的临床诊断可能为
B. 慢性支气管炎
C. 咳嗽变异型哮喘
D. 支气管异物
E. 间质性肺炎
F. 百日骇
