患儿男，5个月10天。“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，

1. [单选题]患儿男，5个月10天。“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。查体：T 36．3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 结节胜硬化症^(sclerosis)
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病Ⅰ型

2. [单选题]新生儿颅内出血^{(neonatal intracranial hemorrhage)}治疗不适宜的是

A. 保持安静，尽量避免惊扰
B. 烦躁不安，惊厥时可用镇静剂
C. 早期使用甘露醇以降低颅内压
D. 可使用维生素K1以控制出血
E. 可用细胞活化剂

3. [单选题]关于典型苯丙酮尿症,错误的是

A. 常染色体隐性遗传
B. 肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶
C. 四氢生物蝶呤缺乏
D. 大量苯丙酮酸生成
E. 甲状腺素、肾上腺素合成减少

4. [单选题]患儿7岁，自幼气促，剧烈活动后可出现晕厥，听诊于胸骨左缘第2肋间可闻及粗糙喷射样收缩期杂音。为明确诊断，最有价值的检查是

A. 血气分析
B. X线检查
C. 彩色多普勒超声心动检查
D. ECG检查
E. 血生化检查

5. [单选题]女，8月，PPD试验强阳性：

A. 曾患过结核病
B. 8周内种过卡介苗
C. 出生时种过卡介苗
D. 体内有活动性病灶
E. 母有结核病

6. [单选题]心力衰竭和肝、肾疾病导致的水肿患儿

A. 高蛋白饮食
B. 低蛋白饮食
C. 无盐及少盐饮食
D. 低脂饮食
E. 低热能饮食

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