经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶^{(glucose-6-phosphatase)}缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒^(acidosis)
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒^(acidosis)
E. 控制酸中毒^(acidosis)

2. [单选题]10天新生儿,体重3kg。每天应给予3:1含8%糖牛乳喂养,每日所需的糖牛乳的量为

A. 300ml
B. 370ml
C. 440ml
D. 510ml
E. 580ml

3. [单选题]营养性贫血病人若需输血，原则是

A. 贫血愈重，每次输血量愈大，速度也愈快
B. 贫血愈重，每次输血量愈小，但速度要快
C. 贫血愈重，每次输血量愈大，但速度要慢
D. 贫血愈重，每次输血量愈小，速度也宜慢
E. 以上均不是

4. [单选题]男婴，生后18小时出现黄疸，血型为B型，母血型为O型Rh阳性，血清胆红素为189μmoL／L。该病最严重的并发症是

A. 核黄疸
B. 贫血
C. 心力衰竭
D. 水肿
E. 肝功能衰竭

5. [单选题]该新生儿正常的胃容量为

A. 20～30ml
B. 30～40ml
C. 30～60ml
D. 50～70ml
E. 60～80ml

6. [多选题]生长发育的一般规律为

A. 由上到下
B. 由粗到细
C. 由简单到复杂
D. 由远到近
E. 低级到高级

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