【导读】
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1. [单选题]关于肝豆状核变性的诊断依据是
A. 角膜K－F环
B. 特征性CT改变
C. 肝铜>300μg/g(肝干重)
D. 典型症状角膜K－F环及血清铜蓝蛋白降低
E. 24小时尿排铜>300μg
2. [单选题]生后3～4天补充
A. 维生素K1
B. 维生素D
C. 维生素B
D. 维生素C
E. 叶酸
3. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则
A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒
4. [单选题]由毛细血管渗透性(capillary permeability)增高引起便血的是
A. 消化道血管瘤
B. 消化性溃疡
C. 肠套叠
D. 过敏性紫癜
E. 食管静脉曲张
5. [单选题]苯丙酮尿症各型鉴别试验
A. 尿三氯化铁试验
B. 尿嘌呤分析
C. 染色体分析
D. 血清铜蓝蛋白测定
E. GUTHRIE试验
6. [单选题]维生素D缺乏性佝偻病初期的主要临床表现是
A. 易激惹、多汗等神经精神症状
B. 颅骨软化
C. 肋骨串珠明显
D. 手镯征
E. X型腿
7. [单选题]婴幼儿哮喘与喘息性肺炎的根本区别为
A. 反复喘息发作
B. 血细胞及分类正常
C. 可应用β受体激动剂
D. 年龄小于3岁
E. 气道高反应性
8. [单选题]女孩，12岁。4个月前开始双眼睑先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，未特殊治疗自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2天发音困难，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38℃，神志不清，口唇、甲床稍有发绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。
A. 该病例可能的诊断是
B. 感染性多发性神经根炎
C. 重症肌无力
D. 急性脊髓炎
E. 脊髓空洞症
F. 病毒性脑炎
9. [单选题]骨髓铁粒幼红细胞减少提示
A. 储存铁减少
B. 红细胞破坏增多
C. 三价铁减少
D. 铁利用障碍
E. 二价铁减少
10. [单选题]体格发育评价时，生长水平是
A. 反映小儿在某一年龄体格发育达到的水平
B. 说明小儿过去存在的问题
C. 说明其生长趋势
D. 反映个体差异
E. 反映体格生长指标之间的比例关系(proportion relation)
11. [多选题]癫癎持续状态时首选哪种药物止惊()。
A. 苯巴比妥钠
B. 10%水合氯醛
C. 苯妥英钠
D. 氯硝西泮
E. 地西泮
12. [多选题]以下治疗措施正确的是
A. 早期足量应用阿托品，重复给药，直至达到阿托品化
B. 立即洗胃，必要时反复洗胃
C. 静脉注射葡萄糖及大剂量维生素C，以促进毒物排泄
D. 可应用解磷定静脉缓慢注射
E. 用硫酸镁导泻
13. [单选题]可能的诊断为
A. 癫痫，阵挛性发作(clonic seizure)
B. 癫痫，肌阵挛发作
C. 多发性抽动
D. 婴儿痉挛症
E. 低钙惊厥
14. [多选题]1岁小儿，标准体重、身长是：体重(kg)/身长(cm)()。
A. 7/65
B. 8/70
C. 9/75
D. 10/80
E. 11/85
15. [多选题]下列不符合肾动脉造影检查适应证的是
A. 原因不明的高血压，听诊脐周有血管杂音者
B. 肾内小血管瘤、动静脉瘘及微小动脉瘤者
C. 超声、静脉肾盂造影、CT检查提示双肾大小有明显差别者
D. 疑为肾脏肿瘤、多囊肾、某些肾上腺肿瘤者
E. 其他诊断方法不能明确的肾外伤出血者
16. [多选题]麻疹最常见的并发症是()
A. 口角炎(angular cheilitis)
B. 喉炎
C. 肺炎
D. 中耳炎
E. 脑炎
