男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于 ( )

1. [单选题]男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于 ( )

A. 肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B. 尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏
C. 肌磷酸化酶缺乏
D. 肝磷酸化酶缺乏
E. 磷酸果糖激酶缺乏

2. [单选题]疑为苯丙酮尿症的儿童初筛应做( )

A. Guthrie细菌生长抑制试验
B. 血清苯丙氨酸浓度测定
C. 尿三氯化铁试验
D. 尿甲苯胺蓝试验
E. 苯丙氨酸耐量试验

3. [单选题]刺激迷走神经可以终止的心律失常是

A. 阵发性室上性心动过速
B. 心房颤动
C. 心房扑动
D. 窦性心律不齐^{(sinus arrhythmia)}
E. 阵发性室性心动过速

4. [单选题]一早产儿，出生体重2.5kg，生后第1天其需水量及中性温度应分别为

A. 60～100ml/kg，中性温度34℃
B. 60～100ml/kg，中性温度35℃
C. 100~120ml/kg，中性温度34℃
D. 100~120ml/kg，中性温度33℃
E. 120～150ml/kg，中性温度33℃

5. [单选题]引起血钠增高的因素有

A. 应用甘露醇
B. 肿瘤
C. 尿崩症
D. 应用速尿
E. 原发性醛固酮增多症

6. [单选题]新生儿肺透明膜病^{(hyaline membrane disease of newborn)}出现呼吸困难的时间一般不超过 ( )

A. 出生后1小时
B. 生后6小时内
C. 生后12小时内
D. 生后24小时内
E. 生后72小时

7. [单选题]以下哪项叙述是错误的

A. 小儿生长发育快，胃肠道负担重^{(heavy burden)}
B. 小儿神经系统对胃肠道的调节功能差
C. 婴儿胃肠道分泌型IgA亦低
D. 婴儿胃酸偏低，不利于杀灭细菌
E. 母乳含促腹泻因素，故易发生腹泻

8. [多选题]腹膜炎三联征包括

A. 腹肌紧张
B. 压痛
C. 黄疸
D. 腹水
E. 反跳痛

9. [单选题]先天性心脏病的治疗，下列哪项不正确 ( )

A. 动脉导管未闭一般在学龄前期手术较适宜
B. 房间隔缺损分流量较大的均需手术治疗，一般可在3～5岁时体外循环下直视关闭
C. 大型室间隔缺损在婴幼儿期反复心力衰竭和肺动脉压较高者，应提早作根治术
D. 左向右分流先心病发展至梗阻型肺动脉高压伴右向左分流者应紧急手术治疗
E. 法洛四联症肺动脉发育良好者才适合作根治术

10. [单选题]新生儿肺透明膜病^{(hyaline membrane disease of newborn)}的病理特征是

A. 肺泡壁至终末细支气管壁上附有嗜伊透明膜和肺不张
B. 肺泡内压力过大致肺泡破裂，肺泡数逐渐减少
C. 肺透明膜物质覆盖支气管，形成刺激以致严重充血、水肿等炎症反应
D. 肺透明膜物质造成阻塞性肺气肿
E. 肺泡萎陷破裂破入胸腔致成气胸

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