1. [单选题]提示为肯尼迪病的突变基因为（ ）
A. SMN1
B. DMPK
C. 雄激素受体基因
D. PMP22
E. GJB1
2. [单选题]男，42岁。节律性中上腹痛13年。每于餐后半小时发作，下次进餐前缓解；服抑酸药症状可缓解。近3个月疼痛规律消失，服抑酸药无效，且食欲减退，为明确诊断应首选的检查是
A. 胃肠钡餐检查
B. 血清胃泌素测定
C. 胃液分析
D. 癌胚抗原(CEA)测定
E. 胃镜检查加胃黏膜组织活检
3. [单选题]关于IgG鞘内合成的检查叙述不正确的是
A. 可通过CSF-IgG指数、24hIgG合成率IgG寡克隆来检测IgG的鞘内合成情况
B. 70%以上的MS患者IgG指数增高
C. CSF-IgG指数可用［CSF-IgG/S(血清)-IgG］/［CSF-Alb/S-Alb］来计算
D. 检测寡克隆IgG带应同时检测CSF和血浆，只有CSF中阳性而血浆是阴性才支持MS的诊断
E. CSF寡克隆带阳性仅见于MS
4. [单选题]颜面部红葡萄酒色扁平血管痣最常见于
A. 神经纤维瘤病
B. 线粒体脑肌病
C. 脑面血管瘤病
D. 结节性硬化症
E. 腓骨肌萎缩症
5. [单选题]压颈试验完全梗阻(Queckenstedt试验阳性)见于
A. 多发性硬化
B. 脊髓肿瘤
C. 急性脊髓炎
D. 脊髓亚急性联合变性
E. 视神经脊髓炎
6. [单选题]急性炎症性脱髓鞘性多发件神经病最常见的首发症状是
A. 双下肢(both lower limbs)远端对称性弛缓性瘫痪
B. 腱反射减弱或消失
C. 肢体感觉异常
D. 小便潴留
E. 直立性低血压
7. [多选题]手动法检查视野正确的是：
A. 检查者背光坐于患者对面
B. 检查者与患者相距约60～100cm
C. 测试左眼时，患者以右手遮住右眼，以左眼注视检查者右眼
D. 将患者的视野与检查者本人的正常视野比较
E. 外下方视野最大
8. [单选题]关于腹部体毛分布，下列哪一项不正确
A. 男性阴毛分布呈三角形，尖端向上，直达脐部
B. 女性阴毛分布呈倒三角形，上缘止于耻骨联合上缘为一水平线
C. 皮质醇增多症，腹部体毛增多，或女性阴毛呈男性型分布
D. 腺垂体功能减退症见腹部体毛稀少
E. 肾上腺性变态(sexual perversion)综合征见腹部体毛缺如
9. [单选题]中枢性运动神经元瘫痪，不会出现
A. 病理反射
B. 肌肉萎缩
C. 膝反射亢进
D. 肌痉挛
E. 肌张力增高
