患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来

1. [填空题]　患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢^{(both lower limbs)}假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。

经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型，以下支持该诊断的有

A. 患者童年起病，无肌肉疼痛，近4个月出现呼吸困难
B. 肌肉活检：肌纤维呈空泡样改变，糖原染色（＋）
C. 肌源性异常肌电图
D. 空腹血糖降低，高乳酸血症
E. 空腹血糖正常
F. 血脂升高
G. CK升高
H. 肌肉活检示肌纤维坏死及血管周围炎性细胞浸润

2. [单选题]皮肤色泽变黑很少见于

A. 血色病
B. Addison病
C. 肝硬化
D. 嗜铬细胞瘤
E. 重症Cushing病

3. [多选题]需要与原发性骨质疏松症鉴别的疾病有( )

A. 内分泌疾病(性腺、肾上腺及甲状腺和甲状旁腺^{(parathyroid)}疾病等)
B. 类风湿关节炎等免疫性疾病
C. 影响钙和维生素D吸收和调节的消化道与肾脏疾病
D. 早期2型糖尿病或代谢综合征
E. 多发性骨髓瘤和转移瘤等恶性疾病

4. [多选题]水摄入不足见于

A. 吞咽困难^(dysphagia)
B. 脑外伤
C. 拒食
D. 昏迷
E. 创伤

5. [多选题]糖原累积症Ⅰ型的常见表现包括

A. 低血糖
B. 远端肌无力
C. 高尿酸^{(high lithemia)}血症
D. 高脂血症
E. 肝腺瘤

6. [多选题]在诊断甲状腺肿时，以下说法正确的是

A. 血清TSH水平常增高
B. 血清T3、T4常降低
C. 血清T4、T3常增高
D. 血清TSH水平正常
E. 血清T4、T3正常

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