肝豆状核变性的临床特点包括

1. [多选题]肝豆状核变性的临床特点包括

A. 多呈常染色体显性遗传方式
B. 虹膜Lisch结节
C. 以锥体外系征为突出表现^{(distinct manifestation)}
D. 肝(肾)功能异常
E. 血清铜蓝蛋白增高

2. [单选题]检查外耳道，当有血液或脑脊液流出时，最可能的是

A. 外耳道炎
B. 急性中耳炎
C. 颅底骨折
D. 骨膜穿孔
E. 慢性中耳炎

3. [单选题]关于视神经脊髓炎(NMO)的预后叙述正确的是

A. 因仅影响视神经和脊髓，总体预后较MS要好
B. 复发型NMO多较单相病程NMO预后更差
C. 单相病程者多因一连串的发作而加剧，而复发型NMO多进展缓慢，少有发生全盲或完全性截瘫者
D. 同MS相似，约有1/3的NMO患者死于呼吸衰竭
E. 多数NMO呈复发-缓解病程，预后视神经炎和脊髓炎之间存在差异

4. [多选题]有关观念性失用症错误的是

A. 本质是综合感觉的缺失
B. 患者对复杂精巧动作失去应用的正确观念
C. 可伴有偏侧忽视、失语
D. 模仿动作严重障碍
E. 与视觉性空间定向障碍无关

5. [多选题]对急性播散性脑脊髓炎^{(acute disseminated encephalomyelitis)}临床表现概述正确的是

A. 儿童和青壮年为主
B. 脊髓炎型常见部分或完全痉挛性肢体瘫痪
C. 发病时背部中线疼痛为突出症状
D. 可见下肢感觉障碍和病理征
E. 脑炎型首发症状为头痛、发热及意识障碍

6. [单选题]女性，25岁，平素健康。于活动时突然出现剧烈头痛、呕吐，并出现全身抽搐一次。查体：神志清楚，无肢体运动功能障碍，脑膜刺激征阳性，最可能的诊断是

A. 脑出血
B. 脑干出血
C. 癫痫大发作
D. 蛛网膜下腔出血
E. 流行性脑脊髓膜炎

7. [单选题]关于吉兰-巴雷综合征的描述不正确的是

A. 首发症状通常为四肢对称性肌无力
B. 脑神经损害以双侧面瘫常见
C. 主要危险是呼吸肌麻痹
D. 大多数病例出现脑脊液蛋白-细胞分离
E. 多数病例出现括约肌功能障碍

8. [单选题]男性，20岁，10年来发作性意识丧失，四肢抽搐，舌咬伤，尿失禁，每次持续2-3分钟左右、1小时前有类似发作1次，送来急诊、最急需的措施是

A. 注射安定
B. 口服苯妥英钠
C. 静脉注射阿米妥钠
D. 急查脑CT
E. 急做腰椎穿刺

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