1. [单选题]先天性卵巢发育不全综合征患者,成年后是否有生育能力取决于以下哪项
A. 新生儿期即开始治疗
B. 使用的雄激素种类
C. 染色体核型
D. 是否加用人生长激素
E. 青春期开始治疗
2. [单选题]先天性心脏病患儿，肺动脉瓣区第二心音亢进伴固定分裂应首先考虑
A. 房间隔缺损
B. 室间隔缺损
C. 动脉导管未闭
D. 法洛四联症
E. 肺动脉瓣狭窄
3. [单选题]如本例早期强化治疗期间出现头痛、呕吐、面瘫。为明确原因，应首先采取哪项诊断措施
A. 复查骨髓象
B. 神经系统体格检查
C. 头颅CT
D. 脑电图检查
E. 腰椎穿刺，查脑脊液常规、生化及找异常细胞
4. [多选题]下列缺陷导致的SCID与γ链(γc)基因突变导致的SCID,临床表现不同的是
A. RAG1/RAG2缺陷
B. ADA缺陷
C. Jak3缺陷
D. ZAP-70缺陷
E. PNP缺陷
5. [单选题]护士行为规范主要包括
A. 注重沟通，体现人文关怀，维护患者的健康权益
B. 严格落实各项规章制度，为患者提供安全优质的护理服务
C. 发现医嘱违反法律、法规、规章或临床诊疗技术规范，应及时与医师沟通或按规定报告
D. 在紧急情况下为抢救垂危患者生命，应及时实施必要的紧急救护
E. 以上都是
6. [多选题]5kg, 身长68cm, 前囟0.5×0.5,头围44cm,出牙4只,能独坐,该儿最可能的月龄是：()
A. 5个月
B. 8个月
C. 12个月
D. 18个月
E. 24个月
7. [单选题]下列哪种免疫缺陷病用胸腺素注射最有效
A. 共济失调毛细血管扩张症(ataxia telangiectasia)
B. DiGeorge综合征
C. 先天性低丙种球蛋白血症
D. 高IgM血症
E. Wiskott-Aldrich综合征
8. [单选题]旰豆状核变性的遗传方式是
A. 常染色体显性遗传
B. X性连锁显性遗传
C. 常染色体隐性遗传
D. 多基因遗传
E. X连锁隐性遗传
9. [单选题]以下哪项与新生儿易患败血症无关
A. 免疫功能不成熟(immature)
B. 皮肤黏膜屏障功能差
C. 脐部为开放性创口
D. 白细胞吞噬功能差
E. 胃酸低
